Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиническая картина.
Профилактика. Профилактические меры против гемоглобинурийной лихорадки в эндемических зонах сводятся к предупреждению заражений малярией. Больных, перенесших приступ гемоглобинурии, а также здоровых лиц с выявленным дефицитом Г6ДФ нужно предостеречь от приема противомалярийных и других (в частности, сульфаниламидных) препаратов,
ФавизмЭтим названием обозначается острая гемолитическая анемия, вызванная употреблением в пищу бобов Vicia fava или даже простым вдыханием цветочной пыльцы этих растений. Заболевание, описываемое первоначально как эндемическое в некоторых местностях Италии, в дальнейшем было обнаружено в ряде стран всех континентов у лиц различных национальностей. В СССР случаи фавизма отмечены в Юго-восточных районах Азербайджана (Р. Б. Джавадов, И. С. Асриян, С. М. Дульцина, 1966). Патогенез. Исследованиями последних лет, начиная с 1957 г. установлено, что гемолиз при фавизме связан с врожденным дефектом ферментативной системы эритроцитов — с дефицитом дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата. В этом смысле имеется полная патогенетическая общность фавизма с острым гемолитическим синдромом, спровоцированным приемом медикаментов (примахина и др.). Окончательным доказательством этого положения явились наблюдения Larizza с соавторами (1959), показавших, что лица, имевшие в анамнезе фавизм, дают гемолиз в ответ на введение примахина в терапевтической дозе. Заболевание носит семейный характер, встречается чаще среди детей и молодых лиц. Случаи фавизма наблюдаются чаще весной, в период цветения бобовых и стручковых. Клиническая картина. Симптомы болезни появляются обычно через несколько минут после употребления в пищу бобов (стручков) или вдыхания цветочной пыльцы и достигают апогея в течение первых 24 часов. Развитие и течение болезни носят бурный, иногда молниеносный характер. С потрясающим ознобом повышается температура, появляются рвота, жестокие головные боли, помрачение сознания, коллапс, иногда со смертельным исходом. При большой степени кровяного распада в первые же сутки возникает гемоглобинурия, развивается желтуха гемолитического типа и нормохромная анемия со снижением гемоглобина до 20 единиц и числа эритроцитов до 1 000 000. Хотя распад крови носит преимущественно внутрисосудистый характер, как правило, в остром периоде наблюдается увеличение селезенки и печени. Острый период болезни продолжается от 2 до 6 дней, после чего наступает фаза реконвалесценции («самоизлечения») с последующим периодом временного «иммунитета», вернее, нечувствительности около 6 недель. Причина этого явления кроется, как выше было сказано (стр. 254), в сохранении и появлении новой, пока еще не дошедшей до стадии «прогерии», популяции эритроцитов. Прогноз. Предсказание в период гемолитического криза весьма серьезно. Однако летальность сравнительно невысока, не превышает 8%. Обычно вслед за острым периодом наступает полное выздоровление. Лечение. Назначают переливание крови (эритроцитной массы) и проводят противошоковые мероприятия (как при гемоглобинурийной лихорадке). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|