Анемией, или малокровием
ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРАОписанное Lederer (1925) в качестве острой гемолитической анемии предположительно инфекционной (вирусной) природы заболевание в свете современных представлений следует рассматривать как острый гемолитический синдром, возникающий либо по типу острого иммуногематологического конфликта, либо, что более вероятно, по типу фавизма (см.). По-видимому, прав Dacie, утверждающий, что многие случаи, диагностировавшиеся как острая гемолитическая анемия Ледерера, на самом деле относились к нераспознанным случаям фавизма или, добавим от себя, к случаям острого гемолитического криза, спровоцированного приемом медикаментов у лиц с ферментативной (ДГ6Ф) недостаточностью эритроцитов (см. ниже). ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИОстрая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфатаВ настоящее время значительно возрос интерес к острым гемолитическим состояниям, возникающим в связи с приемом некоторых лекарственных веществ. Причиной повышенного интереса к этим состояниям послужили два обстоятельства: во-первых, значительно увеличившийся за последние десятилетия список лекарственных препаратов, вызывающих у особо чувствительных лиц массивный внутрисосудистый распад крови, и, во-вторых, обнаружение новых фактов, позволивших выдвинуть принципиально новую, энзимодефицитную, концепцию острых медикаментозно провоцируемых гемолитических анемий. Впервые представление о возможности возникновения гемолитической анемии в связи с нарушением энзимных структур эритроцитов возникло после того, как работами Weinstein, Dern и др. было показано, что повышенная чувствительность эритроцитов к примахину зависит от интринзивного (т. е. внутреннего) дефекта в самих эритроцитах. В настоящее время имеются все основания считать, что гемолитические состояния, вызванные приемом лекарств, обусловлены не прямым токсическим действием или передозировкой лекарственного вещества, а врожденной, генетически обусловленной энзимопенией, т. е. дефицитом определенных ферментных структур в самих эритроцитах. Этиология и патогенез. Согласно данным современных исследователей (Beutler и соавторы), чувствительные к некоторым лекарствам эритроциты отличаются от нормальных, устойчивых эритроцитов сниженным содержанием редуцированного глютатиона (GSH). Это свойство выявляется особенно демонстративно при помощи так называемого теста на стабильность глютатиона («Glutathione stability test»), заключающегося в испытании устойчивости эритроцитов in vitro, после инкубации с фенилгидразином. В то время как в нормальных, «нечувствительных» к воздействию лекарственных веществ эритроцитах содержание редуцированного глютатиона после инкубации с фьнилгидразином составляет 44 мг%, в «чувствительных» эритроцитах (у лиц, предрасположенных к лекарственному гемолизу) содержание глютатиона падает до 12 мг%. Доказано, что «нестабильность», т. е. наклонность к снижению содержания глютатиона в эритроцитах под влиянием некоторых фармакологических средств, связана с дефицитом в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата (ДГ6Ф). Непосредственные определения содержания ДГбФ в эритроцитах (Sansone, Zinkham, Gross и др.) обнаружили дефицит этого фермента во всех случаях медикаментозно спровоцированного гемолиза. Это дало основание считать, что основным нарушением при лекарственном гемолизе является врожденная ДГ6Ф-недостат о ч н о с т ь эритроцитов. Роль ДГ6Ф во внутриэритроцитарных энзимных процессах, обеспечивающих сохранность эритроцитов при воздействии различных агентов (в том числе лекарственных) окисляющего действия, будь то лекарственные препараты или растительные фенолы бобовых, сводится к участию в пентознофосфатном цикле метаболизма глюкозы и в цикле глютатиона (см. схему). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|