Клиническая картина. По сравнению с врожденной формой приобретенная форма гемолитической болезни протекает тяжелее и характеризуется более выраженной анемией.
О лицах, страдающих приобретенной гемолитической болезнью, можно с полным правом сказать, что они более больны, чем желтушны. Желтуха обычно едва выражена; правильнее говорить о субиктеричности покровов и слизистых. Гемолитический характер желтухи доказывается симптомами повышенного образования и экскреции кровяных пигментов.
Селезенка, как правило, увеличена, плотна и болезненна. Иногда пальпаторно и аускультативно определяется шум трения селезенки — признак периспленита. Печень в период обострения обычно увеличена, болезненна. Нередко у больных появляются симптомы печеночной колики, но вообще образование пигментных камней при приобретенной гемолитической желтухе наблюдается значительно реже, чем при врожденной форме.
Болезнь характеризуется длительным течением и наклонностью к обострению под влиянием различных факторов: интеркурретных инфекций, интоксикаций, у женщин — беременности и пр. Обострение болезни сопровождается повышением температуры; в латентном периоде болезни также наблюдаются повышения температуры до субфебрильных цифр.
Картина крови. Изменения крови обнаруживают периодические колебания. В период обострения отмечается анемия, более выраженная, чем при врожденной форме. В отличие от врожденной формы, при приобретенной гемолитической желтухе сфероцитоз эритроцитов не выражен.
Резистентность эритроцитов в одних случаях нормальная или слегка понижена, в других — повышена. Иногда наблюдается феномен аутоагглютинации эритроцитов. Со стороны белой крови чаще отмечается лейкопения (гранул оцитопения), реже — умеренный лейкоцитоз. Костномозговой пунктат дает картину интенсивной эритронормобластической реакции, особенно в периоды гемолитических кризов.
Патологоанатомическая картина. В основном патологоанатомические изменения соответствуют тем, которые обнаруживаются при врожденной форме гемолитической болезни (см. ниже); в селезенке отмечаются инфаркты, перисплениты, тромбозы вен. Отложение кровяного пигмента (гемосидерина) наблюдается не только в селезенке, печени, костном мозгу, но и в почках.
Микроскопически в селезенке находят гиперплазию элементов РГС наряду с выраженной макрофагальной реакцией. Гиперплазия лимфоидно-ретикулярных клеток — «иммуноцитов» — в отличие от системной патологии — лимфоретикулоза — носит ограниченный, реактивный характер. Вместе с тем можно полагать, что гиперплазия «иммуноцитов» и является тем материальным субстратом, который обусловливает продукцию иммунных антител, обнаруживаемых при помощи проб Кумбса.