Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
ГЕМОГЛОБИНУРИИГемоглобинурия, т. е. появление гемоглобина в моче, является симптомом остро развившегося массивного внутрисосудистого гемолиза. Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия, но гемоглобинемия не всегда сопровождается гемоглобинурией. Для преодоления почечного порога необходимо, чтобы концентрация свободного гемоглобина в крови была достаточно высокой — свыше 100 мг%, что может иметь место в том случае, когда в организме наступает внезапный распад не менее 1/60 (около 2%) общего количества крови. Согласно современным взглядам, почечный порог для гемоглобина является величиной переменной, зависящей от связывающей способности гаптоглобина — плазменного белка из группы 2-глобулинов. Гаптоглобин, содержащийся в 100 мл плазмы, может связать около 125 мг гемоглобина, следовательно, при нормальном содержании гаптоглобина в мочу проходит лишь избыток гемоглобина, превышающий 125 мг%. Нужно, однако, считаться с возможностью появления гемоглобинурии и при меньшей концентрации гемоглобина в плазме крови в случае гипогаптоглобинемии, ведущей к снижению гемоглобинсвязывающей емкости плазмы. Содержание гаптоглобина в плазме снижается в период острого гемолитического криза с гемоглобинурией и возвращается к нормальному уровню через неделю после прекращения гемолиза. Гемоглобинурия может появляться и без гемоглобинемии в тех случаях, когда распад эритроцитов происходит на уровне почек. Гемоглобинурия может быть однократной, симптоматической или периодически повторяющейся — в последнем случае она носит название пароксизмальной. Многообразие этиологических и патогенетических факторов, участвующих в развязывании гемоглобинурии, можно выразить в следующей схеме, которую мы предлагаем в качестве рабочей классификации. Причинные факторы в развитии гемоглобинемии (гемоглобинурии) I. Посттрансфузионные: а) вследствие групповой несовместимости; б) вследствие резус-несовместимости. II. Экзогенно-токсические: а) химические — AsH3, H2S, КСlO3, фенилгидразин; б) биологические — змеиный, грибной, рыбный яды; в) инфекционные — анаэробный сепсис (Вас. perfringens); (ДГ6Ф) — медикаментозно спровоцированные гемоглобинурии, фавизм; 2) приобретенная эритроцитопатия — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ); 3) гемоглобинопатия (Нb «Цюрих»). IV. Мышечные (миоглобинурии): маршевая, паралитическая (гаффская болезнь), травматическая (при обширном размозжении тканей — crush syndrome). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|