Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| синдромы типтес жайылған вазоспастикалық бұзылыстарымен сипатталатын ауру.
Процесске сонымен қатар тірек-қимыл аппараты, ішкі мүшелер (жүрек, өкпе, асқорыту жолдары, бүйрек) зақымдалуыда мүмкін. Балаларда СД-нің әдетте, ошақты түрі байқалады; жүйелік зақымдалулар сирек кездеседі; балалар кезкелген жас деңгейінде ауруы мүмкін; жыныстық басымдылық байқалмайды. Этиологиясы және патогенезі. Вирусты инфекция, салқындау, нейроэндокриндік реттеудің бұзылуы жататын жағымсыз факторлармен қосарланған генетикалық мульти- факторлы бейімділік гипотезасы басым болып келеді. Патогенезінің негізгі звенолары болып келеді: фибробластардың активтілігінің артуы, вазоспазм, микроциркуляция мен иммундық жүйенің бұзылыстары. Ауру негізінде фиброз бен облитерация типтес тамырлық патологияның басымдылығымен дәнекер тіндерінің өзгерістері жатады. Жіктелісі. 1. Ошақтық (шектелген) склеродермия: а) сақинатәріздес (қатпарлы); б) линиялық (ұзынша); 2. Жүйелік склеродермия: а) диффузды (жайылмалы); б) лимиттелген; 3. Қилысқан синдром (басқа иммунопатологиялық аурулармен қосарланады). Ағымының негізгі варианттары: жедел, жеделдеу, созылмалы. Шартты түрде активтілік дәрежесін бөледі: минимальды (төменгі), орташа, жоғары (максимальды). Клиникалық көрінісі. Ювенильді СД-да терінің ошақтық зақымдалуы басым болады. Ошақтық склеродермия. Сақина тәрізді (қатпарлы) ошақты СД-да аяқ-қолда- рында, денесінде сарғыш-алқызыл қатпарлар байқалады, олар кейін балауыз немесе ақшыл түсті ошақты зақымдалуларға айналады. Линиялы СД қалыптасу басында тамырлық-нервтік шоғырға айналады, әдетте, аяқ-қолында ұзынынан орналасады. Ерекше түрлері маңдайда, басының шашты бөлігінде, қылыштан қалған тыртық түрінде орналасады. СД-нің линиялық түрінде процесс астындағы тіндерді де (шелмай, бұлшықет, фасция) қамтиды. Терінің зақымдалуымен қатар артриттер, Рейно синдромы байқалады. Жүйелі склеродермия (ЖСД) балаларда сирек кездеседі. Балаларда висцера- льды патологиялар көрінісі шамалы байқалады. Көбірек (80%) ішек-қарын жолдарының зақымдалуы (дисфагиямен эзофагит, атрофиялық гастрит) байқалады. Алғашқы белгілері ретінде, шамалы білінетін Рейно синдромы байқалады. Жансыздану, парастезия сезімдері, саусақтарының контрактурасы, склеротикалық миозит, жұмсақ тіндер кальцинозы, қызба, анемия, салмақ жою, пневмосклероз, кардит, бүйректің зақымдалуы, полиневритттер бо- лады. ЖСД-да буын синдромы балаларда, ересектерге қарағанда айқынырақ, полиартрал- гиялармен, склеродермиялық полиартритпен, периартритпен, контрактуралардың қалып- тасуымен және даму ақауларының дамуымен білінеді. Кей жағдайларда, бірінші орында 428 терінің ошақтық зақымдалуы, шамалы білінетін, бірақ буын синдромы болатын Рейно синдромы тұратын бөлек формасы ретінде ювенильді склеродермияны бөліп көрсетеді. Диагноз өзіне тән терідегі өзгерістер, сонымен қатар морфологиялық зерттеулер нәтижелері негізінде қойылады. Ерте анықтау үшін белгілер үштігінің маңызы үлкен: терінің тығыз ісігі, буын синдромы, Рейно синдромы. Негізінен барлық түрлері төмен лабораториялық активтілігімен дамиды. РФ немесе АНА байқалуы мүмкін. СД-ны анықтауда терінің, бұлшықеттің, қарынның кілегей қабатының биоптаттарының морфологиялық зерттеу нәтижелерінің маңызы жоғары. ЖСД-ні анықтау критериялары: 1. шеткі буындар (алақан-фалангалық немесе табан-фалангалық) терісінің зақымдалуы; 2. остеолиз; 3. асқорыту жолының склеродермиялық зақымдалуы; 4. кальциноз; 5. Рейно синдромы, саусақтардың шеткі фалангаларында тыртықтың болуы; 6. базальды пневмосклероз; 7. үлкеношақты кардиосклероз; 8. контрактурамен буын-бұлшықет синдромы; 9. жедел склеродермиялық нефропатия; 10. арнайы антинуклеарлық антидене (анти-Sci-70 және антиорталыөлшеуіш антидене) болуы; 11. капилляроскопиялық белгілер (капилляроскопияның мәліметтері бойынша). жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|