Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| микрогнатия, эпикантус), өкпе (гиплазия), жыныс мүшелерінің және т.б біріккен
ақаулары. Жаңа туған нәрестелерде 1:4000-10000 кездеседі. Жүктілік кезінде анасында қағанақ суының аз болуы, жүктілік көбіне өлі тууылумен аяқталады. Олигонефрония (олигомеганефрония) – нефрондардың ұзарып, олардың саны және бүйрек мөлшері азаюымен жүретін туа пайда болған ауру. Айқын интерстициаль- дық фиброзбен сипатталады. Науқастарда туған бойда немесе бір жасыннан бастап созылмалы бүйрек жетіспеушілігі белгілері дамиды. Диагноз бүйрек биопсиясы арқылы нақтыланады. Емі: симптоматикалық. Болжамы: қолайсыз, бүйрек трансплантациясын жасауға болады. Бүйректің екі еселенуі – бүйректің ұзынынан екіге бөлінуі . Қыз балаларда жие кездеседі. Балаларда кездесу жиілігі 1:145. Екі еселенудің бір жақты, екі жақты және толық, толық емес түрі болады. Толық екі еселенуде 2 оқшауланған несепағар болады. Толық емес түрінде несепағар әр түрлі деңгейде бірігеді. Біріккен жерінде уретероуретеральды рефлюкс байқалады. Зәр ағуға функциялық кедергі болған соң бүйректің инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мүмкін. Нефроптоз – бүйректің патологиялық қозғалысы . Нефроптозда бүйректің вертикалды қалыптағы бір жақты немесе екі жақты төмен түсуі болады; төмен түскен бүйрек қозғалмалы, несепағар ұзарған, иілген болады. Пальпациялағанда бүйректің тиісті орнынан ығысуы байқалады. Дистопия – бүйректің туа пайда болған орналасу қалпының ақауы . Бір жақты және екі жақты түрлері болады. Бүйректің орналасуына байланысты: кеуделік, белдік, мықындық, жамбастық, қиылысқан түрлері болады. 508 Бүйректердің бітісіп (тұтасып) кетуі барлық бүйрек аномалияларының 15-20% құрайды. Бүйректердің бітісіп кетуі симметриялық (таға тәріздес, галет тәріздес) және асимметриялық (S-L- тәрізді) болып бөлінеді . Қосалқы бүйрек, таға тәрізді бүйрек, бүйрек эктопиясы клиникалық көріністерсіз болу мүмкін, бірақ обструктивті бұзылыстарға әкеледі, рефлюкс байқалып, зәр жүйесі инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мүмкін. Негізгі дәрігерлік тактика, уролог кеңесімен бүйрек инфекциясын емдеу керек. Бүйректің кисталық ауруының варианттары 128 кестеде берілген. 128 КЕСТЕ БҮЙРЕК КИСТОЗЫНЫҢ НЕГІЗГІ ВАРИАНТТАРЫ Нозологиялық формалары; тұқым қуалайтын түрлері Клиникалық белгілері Морфологиялық ерекшеліктері Аутосомды рецессивті; балалық типті поликистозды ауру. Неонатальды түрі Олигогидроамион; үлкен іш, бүйректің ұлғаюы, олигоурия ацидоз, протеинурия, макро-, микрогематурия; гепатомега- лия, өкпе гипоплазиясы 90% дистальды түтікше- лер мен жинағыш түтікшелер кистасы, Бауыр фиброзы Ювенильді түрі 2 жастан соң басталады, портальды гипертензия, ацидоз, гипонатриемия, протеинурия белгілері Милы қабатта нефрондардың 20 %-да киста, бауыр фиброзы. Ересектер типті бүйрек поликистозы; аутосомды- доминатты; Балаларда гематурия, ацидоз, гипонатриемия,гипертензия, бүйрек мөлшерлерінің үлкеюі. Ақыры – СБЖ. Бүйректің ірі кистасы. 30% бауыр, 10% ұйқы безі поликистозы Бүйректің микрокистозы (туа пайда болған нефротикалық синдромының «финдік типі»); аутосомды- рецессивті. Плацентаның ұлғаюы. Туылғандағы асфиксия, көптеген диз-эмбриогенез стигмасы, селективті протеинурия, алғашқы күндері гипопротеинемия, кейінірек – ісік, СБЖ. Проксимальды каналдағы поликистоз Медуллярлы кистозды ауру (Фанкони нефронофтизі); аутосомды-рецессивті) 2-7 жаста басталады: полиурия және полидипсия, шөлдеу, анемия, дене даму мен өсуінің қалыс қалуы, ацидоз, гипер-Na+,К+,Са+- урия; гипо-Na+,К+,Са+-емия. СБЖ. Бүйректің милы қабаты кистозы, проксимальды түтікше атрофиясы, интерстициальды фиброз. Мультикистозды бүйрек; полигенді Іш қуысындағы көлемді құрылым. Емі оталау. Тотальды бүйрек дисплазиясы Лоуренс-Муна-Берде- Бидль синдромы, Аутосомды- рецессивті Семіздік, гипогенитализм, олигофрения, дақты ретинит, полидактилия, протеинурия, гематурия Бүйректің қыртысты қабатында киста, зәр жүйесіндегі басқада ақаулар Зольвегер синдромы; Аутосомды-рецессивті Ұзақ өмірге сәйкес келмейтін өкпе, бауыр, бүйрек, жүрек ақаулары Шумақ пен қыртысты қабаттағы кисталар Губкалық бүйрек; аутосомды-рецессивті Жиі екі жақты процесс. Белгісіз дамиды немесе гематурия, іштің ауырсынуы Дистальды түтікшелердің ұсақ көптеген кисталары |