Сердечно-сосудистый синдром характеризуется кардиосклерозом с увеличением размеров сердца, аритмиями, нарушениями сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения. Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ “инфарктоподобные изменения”. Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу. Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана. Возможно развитие перикардита.
Почечный синдром проявляется вовлечением почек в патологический процесс. Различают две формы - острая и хроническая нефропатии. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) проявляется следующими признаками: олигоанурия, артериальная гипертензия, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой нефропатии лежит генерализованное поражение артериол почек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности. Наиболее частым поражением почек при системной склеродермии является хроническая нефропатия. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек считается поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика соответствует симптоматике хронического гломерулонефрита (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, развитие хронической почечной недостаточности).
Неврологический синдром характеризуется поражением периферической нервной системы в виде полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперстезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов). Полинейропатия приобретает длительное, упорное течение. Характерен также стойкий, рецидивирующий тригеминит (воспаление тройничного нерва). Поражение ЦНС наблюдается редко, описаны энцефалиты, менингоэнцефалиты, ишемические инсульты, кровоизлияния в мозг.
Достарыңызбен бөлісу: |