Частная дерматология

TNM-КЛАССИФИКАЦИЯ КОЖНЫХ Т-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ [1979]

жүктеу/скачать 2,86 Mb. бет 297/369 Дата 19.05.2022 өлшемі 2,86 Mb. #143891

Бұл бет үшін навигация:

• Классическая форма грибовидного микоза

TNM-КЛАССИФИКАЦИЯ КОЖНЫХ Т-КЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМ [1979] T: Кожа T0 Клиническое и/или гистологическое подозрение на грибовидный микоз T1 Экзематозные очаги, бляшки: менее 10% поверхности тела T2 Экзематозные очаги, бляшки: более 10% поверхности тела T3 Опухолевидные образования (более одного) T4 Эритродермия N: Лимфоузлы N0 Лимфоузлы не пальпируются N1 Лимфоузлы пальпируются; гистологически нет данных за КТКЛ N2 Лимфоузлы не пальпируются; гистологический инфильтрат КТКЛ N3 Лимфоузлы пальпируются; гистологический инфильтрат КТКЛ B: Кровь B0 Атипичные лимфоциты в крови отсутствуют (< 5%) B1 Атипичные лимфоциты в крови присутствуют (> 5%) M: Внутренние M0 Внутренние органы не поражены органы M1 Гистологически подтверждается поражение внутренних органов Клиника. Для КТКЛ характерен полиморфизм высыпаний в виде пятен, бляшек, опухолей. Наиболее распространенной формой КТКЛ является грибовидный микоз, в течении которого выделяют три формы: классическую, эритродермическую и обезглавленную. Каждая из этих форм имеет разную степень злокачественности. Например., классическая характеризуется низкой или средней степенью злокачественности (КТКЛ I-II), а обезглавленная - высокой (КТКЛ -III). Классическая форма грибовидного микоза по течению подразделяется на три стадии: эритематозно - сквамозную, инфильтративно - бляшечную и опухолевую. Клинически первая стадия напоминает экзему, себорейный дерматит, бляшечный парапсориаз, красный плоский лишай. Высыпания могут существовать годами и спонтанно исчезать. Диагностическими критериями первой стадии являются упорный, не проходящий несмотря на лечение зуд, необычность высыпаний, нехарактерных для доброкачественных дерматозов, возраст больных - обычно старше 50 лет. Во второй, инфильтративно-бляшечной стадии, очаги поражения и формируются на месте ранее существовавших пятнистых высыпаний и видимо здоровой коже. Бляшки резко очерчены, имеют темно-красный цвет с буроватым оттенком. Их консистенция напоминает “толстый картон”. У более половины больных отмечается ладонно - подошвенный гиперкератоз, лимфаденопатия. В третьей, терминальной стадии развития болезни, наблюдается появление безболезненных опухолей плотновато-эластической консистенции желтовато-красного цвета. Вид таких опухолей часто напоминает шляпки грибов. Опухоли могут появляться повсеместно. Возникновение опухолей свидетельствует о начавшемся метастазировании малигнизированных лимфоцитов в лимфоузлы и висцеральные органы. Следует отметить, что экстракутанные поражения являются меее характерными для грибовидного микоза, да и для всей группы КТКЛ по сравнению с кожными В-клеточными лимфомами. Они варьируют от 15% до 100%, в среднем составляя 72%. Наиболее часто поражаются лимфоузлы, селезенка, печень и легкие. Средняя продолжительность жизни больных с классической формой грибовидного микоза от момента постановки диагноза составляет 7,2 - 8 лет. жүктеу/скачать 2,86 Mb. Достарыңызбен бөлісу: