Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд


Рисунок 21-14. Гистиоцитоз X: синдром Леттерера—Сиве



Pdf көрінісі
бет419/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   415   416   417   418   419   420   421   422   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Рисунок 21-14. Гистиоцитоз X: синдром Леттерера—Сиве. 
Поражение перианальной об-
ласти и наружных половых органов — сливающиеся красные папулы, шелушение, пете-хии, нек-
розы и язвы 
Патогенез
Основную роль в патогенезе заболевания играет пролиферация клеток Лангерганса, од-
нако причина пролиферации неизвестна. 
ТТечение и прогноз
Очаговый гистиоцитоз X
Прогноз благоприятный, часто наблюдается самостоятельное выздоровление. 
Диссеминированный гистиоцитоз X 
Возможны спонтанные ремиссии. Чем млад-
ше ребенок, тем хуже прогноз. Кроме того, прогноз хуже у пожилых и при внелегочной лока-
лизации заболевания. 
Синдром Леттерера—Сиве 
Характеризуется молниеносным течением и высокой летальностью. Спонтанные ремиссии 
бывают редко. Прогноз определяется количеством пораженных органов, степенью нарушения их 
функций и возрастом больного. Наихудший прогноз — у грудных детей с множественными очага-
ми гистио-цитоза и полиорганной недостаточностью. 
Лечение
Очаговый гистиоцитоз X 
Выскабливание очага с последующей аутопластикой пораженной кости или без нее. Лу-
чевая терапия низкими дозами (300— 600 рад). При поражении мягких тканей — иссечение оча-
га или лучевая терапия. 
Диссеминированный гистиоцитоз X 
Кортикостероиды внутрь. Химиотерапия — винбластин, меркаптопурин или метотрек-сат 
(по отдельности или в сочетании с это-позидом). При несахарном диабете необходим вазо-


прессин, при задержке роста — со-матропин. Остеолитические очаги облучают низкими дозами. 
При поражении кожи — местное лечение кортикостероидами или хлорметином (0,01% мазь), 
PUVA-терапия. Хлорметин и PUVA-терапия более эффективны. 
Синдром Леттерера—Сиве 
Согласно результатам первых контролируемых испытаний, монохимиотерапия вин-
бластином позволяет добиться ремиссии у 55% больных, а полихимиотерапия — у 70%. 
Таблица 21 -В. 
Стадии гистиоцитоза X* 
Очаговый гистиоцитоз X 
Кости (один или два близко расположенных очага) 
Лимфоузел 
Кожа Диссеминированный гистиоцитоз X 
Кости (множественные очаги) 
Поражение костей и мягких тканей или поражение только мягких тканей (за исключени-
ем кожи и единичного лимфоузла) 
Поражение внутренних органов (печени, легких, костного мозга) 
* Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза. 
Таблица 21 -Г. 
Диагностика гистиоцитоза X* 
Предположительный диагноз 
Клиническая и гистологическая картина Вероятный диагноз (по крайней мере два кри-
терия) 
Наличие поверхностной АТФазы 
Наличие антигена S-100 
Наличие a-D-маннозидазы 
Связывание арахисового агглютинина Достоверный диагноз 
Наличие маркера CDla 
Наличие гранул Бирбека 
* Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   415   416   417   418   419   420   421   422   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет