Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
Рисунок 21-14. Гистиоцитоз X: синдром Леттерера—Сиве
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
10. 3С «Ма ызды d-элементтер ж не оларды осылыстары» б лімі бо
- Бұл бет үшін навигация:
- Таблица 21 -В.
- Таблица 21 -Г.
| Рисунок 21-14. Гистиоцитоз X: синдром Леттерера—Сиве.
Поражение перианальной об- ласти и наружных половых органов — сливающиеся красные папулы, шелушение, пете-хии, нек- розы и язвы Патогенез Основную роль в патогенезе заболевания играет пролиферация клеток Лангерганса, од- нако причина пролиферации неизвестна. ТТечение и прогноз Очаговый гистиоцитоз X Прогноз благоприятный, часто наблюдается самостоятельное выздоровление. Диссеминированный гистиоцитоз X Возможны спонтанные ремиссии. Чем млад- ше ребенок, тем хуже прогноз. Кроме того, прогноз хуже у пожилых и при внелегочной лока- лизации заболевания. Синдром Леттерера—Сиве Характеризуется молниеносным течением и высокой летальностью. Спонтанные ремиссии бывают редко. Прогноз определяется количеством пораженных органов, степенью нарушения их функций и возрастом больного. Наихудший прогноз — у грудных детей с множественными очага- ми гистио-цитоза и полиорганной недостаточностью. Лечение Очаговый гистиоцитоз X Выскабливание очага с последующей аутопластикой пораженной кости или без нее. Лу- чевая терапия низкими дозами (300— 600 рад). При поражении мягких тканей — иссечение оча- га или лучевая терапия. Диссеминированный гистиоцитоз X Кортикостероиды внутрь. Химиотерапия — винбластин, меркаптопурин или метотрек-сат (по отдельности или в сочетании с это-позидом). При несахарном диабете необходим вазо- прессин, при задержке роста — со-матропин. Остеолитические очаги облучают низкими дозами. При поражении кожи — местное лечение кортикостероидами или хлорметином (0,01% мазь), PUVA-терапия. Хлорметин и PUVA-терапия более эффективны. Синдром Леттерера—Сиве Согласно результатам первых контролируемых испытаний, монохимиотерапия вин- бластином позволяет добиться ремиссии у 55% больных, а полихимиотерапия — у 70%. Таблица 21 -В. Стадии гистиоцитоза X* Очаговый гистиоцитоз X Кости (один или два близко расположенных очага) Лимфоузел Кожа Диссеминированный гистиоцитоз X Кости (множественные очаги) Поражение костей и мягких тканей или поражение только мягких тканей (за исключени- ем кожи и единичного лимфоузла) Поражение внутренних органов (печени, легких, костного мозга) * Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза. Таблица 21 -Г. Диагностика гистиоцитоза X* Предположительный диагноз Клиническая и гистологическая картина Вероятный диагноз (по крайней мере два кри- терия) Наличие поверхностной АТФазы Наличие антигена S-100 Наличие a-D-маннозидазы Связывание арахисового агглютинина Достоверный диагноз Наличие маркера CDla Наличие гранул Бирбека * Предложено Обществом исследователей гистиоцитоза. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|