Рисунок 21-15. Гистиоцитоз X: эозинофильная гранулема

Мастоцитозом называют заболевание, в основе которого лежит накопление тучных кле-
ток в различных органах и тканях, включая кожу. Клинические проявления мастоцитоза обу-
словлены биологически активными веществами, высвобождающимися при деграну-ляции тучных 
клеток. 
Синонимы: 
mastocytosis; пигментная крапивница — пятнистый мастоцитоз; тучная клет-
ка — мастоцит, лаброцит. 
Классификация
Генерализованный
кожный
мастоцитоз
•
Пигментная крапивница. 
•
Стойкая пятнистая телеангиэктазия. 
•
Диффузный мастоцитоз. Мастоцитома. Опухоль, обычно одиночная. Системный мастоци-
тоз 
Тучноклеточный лейкоз. Злокачественная форма мастоцитоза. 
Эпидемиология
Возраст 
Мастоцитома и пигментная крапивница в 55% случаев начинаются в первые два года 
жизни. Если пигментная крапивница начинается в грудном возрасте, она редко сочетается с 
системным мастоцитозом. 
Анамнез
Жалобы
Поглаживание, растирание, сдавление высыпаний вызывает зуд. Спровоцировать приступ 
могут алкоголь и лекарственные средства (декстран, полимиксин В, морфин, кодеин). Прили-
вы, которые могут сопровождаться головной болью, одышкой или удушьем, поносом, обмороком. 
Общее состояние 
Тахикардия, артериальная гипотония, обмороки. Головная боль, тешнота, рвота, понос 
(иногда усиливается после употребления алкоголя); нарушения всасывания; портальная гипер-
тензия. Боли в костях. Неврологические и психические нарушения (недомогание, раздражи-
тельность). Насморк, стридор. 
Системный мастоцитоз примерно в половине случаев протекает без поражения кожи; ос-
новные жалобы — похудание, слабость, приливы, головная боль, понос. 
Физикальное исследование
Элементы
сыпи
•
Мастоцитома. 
Пятно, папула или узел (рис. 21-17), цветом от желтого до розовато-
бурого. При растирании элемента сыпи тупым предметом, например шариковой ручкой, он крас-
неет и набухает, то есть возникает волдырь, как при крапивнице. Это явление называют сим-
птомом Унны, или феноменом воспламенения (трение приводит к дегрануляции тучных клеток). 
У некоторых больных вместо волдыря появляется пузырь. Нередко имеется всего один элемент, 
но бывают и множественные высыпания. 
•
Пигментная крапивница. 
Пятна, слегка выпуклые папулы или узлы, от цвета нормаль-
ной кожи до желто-коричневого (рис. 21-16). Положительный симптом Унны (у грудных детей 
вслед за волдырем может появиться пузырь). Уртикарный дермографизм. Приливы сопровождают-
ся выраженным покраснением кожи; они возникают спонтанно, при растирании и расчесывании, 
приеме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегра-нуляцию тучных клеток. 
•
Стойкая пятнистая телеангиэктазия. 
Пятна, внешне напоминающие веснушки (рис. 21-
18). В пределах старых элементов видны мелкие телеангиэктазии. Уртикарный дермографизм. 
•
Диффузный мастоцитоз. 
Кожа утолщенная, тестоватой консистенции, напоминает выде-
ланную. Имеет желтоватый оттенок. Картина часто напоминает эластическую псевдоксантому. 
Кожные складки углублены, особенно отчетливо — в подмышечных впадинах и паховой области. 
При травмах, а также спонтанно могут появляться крупные пузыри. Диффузный мастоцитоз ино-
гда проявляется эритро-дермией (рис. 21-19). 

жүктеу/скачать 12,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: