часть головы, кожные складки.
•
Язвы: десны, вульва.
•
Эрозии: пах, подмышечные впадины, пе-рианальная область (рис. 21-14), заушные
области, шея.
Другие
органы
Диссеминированный гистиоцитоз X. Поражение лимфоузлов, легких, гипофиза. Синдром
Леттерера—Сиве. Увеличение лимфоузлов. Поражение легких, других внутренних органов, кост-
ного мозга. Гепато-спленомегалия. Тромбоцитопения.
Дифференциальный диагноз Очаговый гистиоцитоз X Другие заболевания, сопровождающиеся резорбцией костной
ткани. Диссеминированный гистиоцитоз X Инфекционные заболевания, опухоли. Синдром Летте-
рера—Сиве Инфекционные заболевания, опухоли.
Дополнительные исследования Рентгенография
Очаговый гистиоцитоз X. Единственный ос-теолитический очаг в длинной трубчатой или
плоской кости (у детей — свод черепа, бедренные кости; у взрослых — ребра). Диссеминиро-
ванный гистиоцитоз X. Остеолитические очаги в своде черепа, клиновидной кости, турецком
седле, нижней челюсти, позвонках или длинных трубчатых костях верхних конечностей. Сте-
пень поражения скелета оценивают с помощью сцинти-графии костей. На рентгенограмме груд-
ной клетки — множественные мелкие очаги и интерстициальные инфильтраты в средних и нижних
отделах легочных полей (за исключением реберно-диафрагмальных синусов). На поздних стади-
ях заболевания легкие приобретают вид пчелиных сот. Возможен пневмоторакс.
Синдром Леттерера—Сиве. Сцинтиграфия позволяет выявить гепатоспленомегалию.
Патоморфология
Отличительный признак гистиоцитоза X — пролиферация клеток Лангерганса. Эти клетки
имеют обильную светлую эозинофиль-ную цитоплазму, нечеткие границы, складчатые, изрезан-
ные, почковидные ядра с мелкими трудноразличимыми ядрышками и нежным хроматином. При
электронной микроскопии в цитоплазме клеток Лангерганса видны характерные включения —
гранулы Бирбека (тельца X). Кроме морфологических существуют также цитохимические и имму-
ногистохимические маркеры клеток Лангерганса (табл. 21-Г).
Диагноз Диагноз гистиоцитоза X должен быть подтвержден гистологически (с помощью биопсии
кожи, кости, мягких тканей или внутренних органов). Поскольку по частоте поражения кожа
занимает второе место после костей, биопсия кожи часто имеет решающее значение (см. «Па-
томорфология»).
