кожи (от отека и сыпи до изъязвления и некроза). Поражение кожи при гистиоцитозе X иногда
принимают за диффузный нейродермит или себорейный дерматит. Буква «X» была добавлена к
названию из-за неизвестной этиологии заболевания.
Синоним:
гистиоцитоз из клеток Лангер-
ганса.
Классификация
•
Очаговый гистиоцитоз X.
Обычно проявляется одиночным остеолитическим очагом; не
редкость также поражение кожи и мягких тканей. Заболевание известно как
эозинофилъная гра-
нулема.
•
Диссеминированный гистиоцитоз X.
Мно
жественные остеолитические очаги, нарушающие
функцию близлежащих органов. Поражение кожи, мягких тканей, лимфоузлов, легких и гипофи-
за. По частоте поражения кожа занимает второе место после костей. Триаду, включающую ос-
теолитические очаги в костях черепа, несахарный диабет и экзофтальм, называют
болезнью
Хенда—Шюллера—Крисчена.
•
Синдром Леттерера—Сиве.
Синдром Лет-
терера—Сиве — самая тяжелая форма гис-тиоцитоза
X, протекающая с поражением кожи и внутренних органов. Характерны гепатоспленомегалия и
тромбоцитопения.
Определение стадии гистиоцитоза X — см. табл. 21-В.
Кроме гистиоцитоза X существуют другие гистиоцитозы, которые обусловлены пролифе-
рацией клеток, отличных от клеток Лангерганса. В этой главе они не рассматриваются.
Достарыңызбен бөлісу: 
