Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд


Диагноз Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.  Патогенез



Pdf көрінісі
бет415/805
Дата02.12.2023
өлшемі12,68 Mb.
#194553
1   ...   411   412   413   414   415   416   417   418   ...   805
Байланысты:
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)

Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии. 
Патогенез
Современные данные позволяют считать ан-гиоцентрическую лимфому разновидностью 
злокачественной Т-клеточной лимфомы. 
Течение
 
и
 
прогноз
Чаще всего при ангиоцентрической лимфо-ме поражаются легкие, затем кожа (40— 50% 
случаев), ЦНС и почки. У 20% больных поражение кожи — первый симптом заболевания. Прогноз 
неблагоприятный, летальность составляет 65—90%. 
Лечение
Терапия преднизоном и циклофосфамидом на ранних стадиях временно приостанавливает 
развитие болезни. 
/
Рисунок 21-11. Ангиоцентрическая лимфома: срединная гранулема лица. 
Папулы, узлы, 
опухолевидные образования и язвы на фоне отечной кожи. Больная — уроженка Северной Афри-
ки; на лбу и подбородке видна родовая татуировка 
Гистиоцитоз
 X
«Гистиоцитоз X» — это собирательный термин для группы заболеваний, в основе кото-
рых лежит диффузная или очаговая пролиферация клеток Лангерганса (внутриэпидермаль-ных 
макрофагов). Клетки Лангерганса сливаются в гигантские многоядерные клетки и вместе с 
эозинофилами образуют гранулемы. Характерно поражение костей (остеолити-ческие очаги) и 


кожи (от отека и сыпи до изъязвления и некроза). Поражение кожи при гистиоцитозе X иногда 
принимают за диффузный нейродермит или себорейный дерматит. Буква «X» была добавлена к 
названию из-за неизвестной этиологии заболевания. 
Синоним: 
гистиоцитоз из клеток Лангер-
ганса. 
Классификация

Очаговый гистиоцитоз X. 
Обычно проявляется одиночным остеолитическим очагом; не 
редкость также поражение кожи и мягких тканей. Заболевание известно как 
эозинофилъная гра-
нулема.

Диссеминированный гистиоцитоз X. 
Мно
жественные остеолитические очаги, нарушающие 
функцию близлежащих органов. Поражение кожи, мягких тканей, лимфоузлов, легких и гипофи-
за. По частоте поражения кожа занимает второе место после костей. Триаду, включающую ос-
теолитические очаги в костях черепа, несахарный диабет и экзофтальм, называют 
болезнью 
Хенда—Шюллера—Крисчена.

Синдром Леттерера—Сиве. 
Синдром Лет-
терера—Сиве — самая тяжелая форма гис-тиоцитоза 
X, протекающая с поражением кожи и внутренних органов. Характерны гепатоспленомегалия и 
тромбоцитопения. 
Определение стадии гистиоцитоза X — см. табл. 21-В. 
Кроме гистиоцитоза X существуют другие гистиоцитозы, которые обусловлены пролифе-
рацией клеток, отличных от клеток Лангерганса. В этой главе они не рассматриваются. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   411   412   413   414   415   416   417   418   ...   805




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет