Глава 40
•
Буллезные дерматозы
ные клинические варианты имеют признаки герпетиформного
дерматита и буллезного пемфигоида. Симптом Никольского от-
рицательный. Повышена чувствительность к препаратам йода.
В крови и содержимом пузырей обнаруживают высокие уровни
эозинофилов. Течение длительное, циклическое, ремиссии сме-
няются обострениями. Слизистые оболочки поражаются крайне
редко, преимущественно у пациентов с линейным расположени-
ем IgA по ходу базальной мембраны. Общее состояние больных,
как правило, удовлетворительное.
Покрышка пузырей плотная, содержимое их вначале серозное,
затем становится мутным. После вскрытия пузырей на их месте
образуются эрозии с мокнущей поверхностью и корковыми на-
слоениями. Эрозии не имеют тенденции к периферическому ро-
сту, сравнительно быстро эпителизируются и оставляют в даль-
нейшем стойкую гиперпигментацию. Акантолитические клетки в
содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отри-
цательный. В ряде случаев герпетиформный дерматит Дюринга
рассматривают как паранеопластическое заболевание.
В 1979 г. S. Jablonska и T. Chorzelski описали буллезную форму
заболевания с линеарным отложением IgA, при которой герпе-
тиформные папулезно-везикулезные элементы обнаруживаются
реже, чем пузыри. Эта форма дерматоза с линейным отложением
IgA характеризуется отсутствием глютеновой энтеропатии, что
отличает ее от герпетиформного дерматита Дюринга с грануляр-
ным отложением IgA в сосочках дермы. Поражение слизистых
оболочек наблюдают у 20% больных.
Обычный пузырный вариант герпетиформного дерматита Дю-
ринга отличается торпидным течением, сопровождается наруше-
нием общего состояния больных. У пожилых людей, особенно при
генерализованном процессе, болезнь может привести к летально-
му исходу вследствие развития сопутствующих заболеваний.
При гистологическом исследовании обнаруживают субэпи-
дермально расположенные пузыри, скопление фибрина и ней-
трофильных гранулоцитов с примесью эозинофилов в апикаль-
ной зоне сосочков дермы, микроабсцессы.
С помощью прямой РИФ в апикальной зоне дермо-
эпидермальной области сосочкового слоя дермы обнаруживают
фиксированные IgA. В 12–18% случаев отложения IgA носят ли-
нейный характер.
Считается, что у всех больных с гранулярным типом отложе-
ния IgA выявляется глютеновая энтеропатия, тогда как при ли-
нейном отложении IgA такой закономерности не обнаруживают.
Диагностика Критериями диагностики герпетиформного дерматита Дю-
ринга считаются возраст больных, преимущественно удовлетво-