860
Раздел V
•
Частная дерматовенерология
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ
И ОПУХОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ
Синдром Кауден
Синдром Кауден (синдром множественных гамартом) — это
редкое заболевание, представляющее
собой сочетание кожных
новообразований и фиброзных гамартом различных органов.
Характеризуется высокой частотой развития раковых опухолей,
в основном молочных желез.
Эпидемиология
Заболевание развивается преимущественно у людей европео-
идной расы,
чаще у женщин, встречается с частотой 1 на 300 тыс.
населения. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Этиология
Мутация гена
PTEN
в локусе 10q23.3.
Патогенез
Патогенез мало изучен.
Достарыңызбен бөлісу: