Эндокринология


кесте. Аутоиммунды полигландулярлы синдромдар



бет403/435
Дата06.02.2022
өлшемі17,53 Mb.
#80750
түріОқулық
1   ...   399   400   401   402   403   404   405   406   ...   435
Байланысты:
document

10.1 кесте. Аутоиммунды полигландулярлы синдромдар



АПС-l

АПС-2

Басты компоненттері

%

Басты компоненттері

%

Гипопаратиреоз

76-96

Аддисон ауруы

80-100

Шырышты-тері кандидозы

17-100

Аутоиммунды тиреоидит немесе Грейвс ауруы

67-97

Аддисон ауруы

72-100

І типті қант диабеті

35-52

Біріншілік гипогонадизм

26-45

Витилиго

5-50

Алопеция

30

Біріншілік гипогонадизм

3,5-16

Мальабсорбция

23

Пернициозды анемия

16

Пернициозды анемия

14

Аутоиммунды гепатит

12

Аутоиммунды тиреоидит немесе Грейвс ауруы

10

Витилиго

4

І типті қант диабеті

2-5



10.1.1. Аутоиммунды полигландулярлы синдромның 1 типі
Аутоиммунды полигландулярлы синдромның 1-ші типті (АПС-l, кандидополиэндокринді синдром, APECED — autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis, ectodermal-dystrophy; MEDAC — multiple endocrine deficiency autoimmune candidiasis) — сирек дамитын сырқат, Дж.Уайткер суреттеген классикалық үштік тән: шырышты-тері кандидозы, гипопаратиреоз, біріншілік созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі (Аддисон ауруы) (10.3 кесте). Классикалық үштік біріншілік гипогонадизм, сирек біріншілік гипотиреоз, қантты диабеттің 1 типімен ұштасады (10.1 және 10.2 кесте).


Этиологиясы
АПС-l моногенді аутосомды-рецессивті түрде дамитын сырқат. АПС-l дамуына әкелетін мутацияланған ген 21 (21q22.3) хромосомада орналасқан. Бұл ген AIRE (autoimmune regulator — аутоиммунды реттеуші) атауына ие болапы, AIRE ақуызын кодтайды, бұл транскрипция реттеушісі болуы мүмкін.


Патогенезі
Патогенезі негізінде эндокринді бездердің аутоиммунды деструкциясы жатыр. АПС-l кезінде бүйрек үсті безі стероидогенещі ферменттеріне P450scc (20,22-десмолаза), Р450с17 (17-гидроксилаза), Р450с21 (21.-гидроксилаза) қарсыденелер, ұйқыбездің β-жасушаларына (глутаматациддекарбоксилазаға және L-аминоациддекарбоксилазаға) және де басқа тіндерге қарсыденелер синтезделеді.
10.2 кесте. Аутоиммунды полигландулярлы синдромдардың салыстырмалы диагностикасы





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   399   400   401   402   403   404   405   406   ...   435




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет