Клиникалық көріністері АПС-l балалық шақта басталып, жиі ер адамдарда дамиды. Көптеген жағдайларда оның алғашқы белгісі болып бала өмірінің бастапқы 10 жылында шырыш-тері кандидозымен көрінеді. Бұл кезде ауыз қуысы, жыныс мүшелері, тері, тырнақ шырышты қабықтары зақымданады. Шырыш-тері кандидозы көрінісінде науқастардың басым бөлігінде гипопаратиреоз дамиды (8.5 бөлімді қараңыз).Шамамен алғанда гипопаратиреоз басталғаннан 2 жылдан кейін біріншілік созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксізділігі көрініс береді (4.5 бөлімді қараңыз),ол латентті түрде, айқын емес тері және шырышты қабықтардың гиперпигментациясымен сипатталады. АПС-l-мен сипатталған әйелдердің 10–20%-да аналық бездердің аутоиммунды деструкциясы нәтижесінде біріншілік гипогонадизм (аутоиммунды оофарит) дамиды, клиникалық ол біріншілік және екіншілік аменореямен көрінеді. Жиі клиникалық көріністің алғашқы орнына аутоиммунды эндокринді емес аурулар шығады (бауыр циррозына айналатын аутоиммунды гепатит).
Диагностикасы
Бірнеше эндокринді аурулардың ұйқаса ұштасуы.
АПС-1 диагнозын растағанда — синдромның басқа компоненттерін ерте анықтау мақсатында периодты түрде науқасты зерттеу (гипогонадизм, қант диабеті және т.б.).