2.5 кесте. Акромегалия
Этиологиясы
|
99% жағдайда ӨГ синтездеуші гипофиз аденомасы
|
Патогенезі
|
Мезенхимальды тіндердің ұлғаюымен және келесі дистрофиялық өзгерістермен сипатталатын ішкі ағзалардың гипертрофиясы мен гиперплазиясы. Қаңқа сүйегінің диспропорциональды периосталды өсуі. Көмірсу алмасуының бұзылуы
|
Эпидемиологиясы
|
Таралымы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі
|
Басты клиникалық көріністері
|
Бет-әлпетінің сырқатқа тән өзгеруі, тершеңдік, арталгия, ағза жетімсіздігімен спланхномегалия, бастың ауыруы, ұйқы кезіндегі апноэ синдромы, гипофизарлы жеткіліксіздік, хиазмалық синдром, қант диабеті, қатерлі және қатерсіз ісіктер (ішек полипозы), көптүйінді жемсау және т.б
|
Диагностикасы
|
ӨГ базальды деңгейі, оральды глюкозатолерантты сынама кезіндегі ӨГ, ИТФ-1 деңгейі
|
Салыстырмалы диагностикасы
|
Ауыр гипотиреоз, Педжет ауруы, бет-әлпеттің жекебасқа тән ерекшеліктері
|
Емі
|
Хирургиялық (аденомэктомия), соматостатин туындылары, ӨГ рецепторларын бөгеушілер, сәулелік терапия
|
Болжамы
|
Жалпы халықпен салыстырғанда акромегалиядан дамитын өлім көрсеткіші 2–4 есе жоғары
|
Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағдайда соматотропиномаларда соматолиберин (өсу гормонының рилизинг гормоны – ӨГ-РГ) рецепторларының белсенуіне әкелетін G-ақуызының α- және β-субъбірліктерінің димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-ақуызының мутациясы анықталады. Мұндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бөлімді қараңыз) құрамдас бөлігі болуы мүмкін.
Достарыңызбен бөлісу: |
