2.6. ГИПОПИТУИТАРИЗМ
Гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігі (гипопитуитаризм) – адненогипофиздің деструкциясы нәтижесінде дамитын, тропты гормондар синтезінің төмендеуімен және шеткері эндокринді бездер қызметінің бұзылуымен сипатталатын клиникалық синдром (2.6 кесте).
2.6 кесте. Гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігі
Этиологиясы
|
Ісіктер, гипоталамус-гипофиз аймағына жүргізілген операциялық араласулар мен сәулелену, гипофиз апоплексиясы (Шиен-Симмондс синдромы), инфильтративті аурулар (саркоидоз, гемохроматоз), ауыр бассүйек-ми жарақаты, «бос» түрік ершігі синдромы, туа біткен және жүре пайда болған синдромдар
|
Патогенезі
|
Гипофиздің тропты гормондарының жеткіліксіздігі нәтижесінде бүйрек үсті безі қыртысының, қалқанша бездің және тер бездерінің екіншілік гипофункциясы дамиды. Өсу гормонының тапшылығы
|
Эпидемиологиясы
|
Гипофизарлы нанизм 1:15000 жиілікте кездеседі, ал ересек жаста алғаш дамыған өсу гормонының тапшылығы 1:10000 жиілікте дамиды
|
Басты клиникалық көріністері
|
Науқас жасы мен аденогипофиз гомрондарының тапшылығы дәрежесіне қарай анықталады.
1.Парциальды гипопитуитаризм (екіншілік гипотиреоз, гипогонадизм және гипокортицизм, түрлі синдромдар бірлесуі+ ӨГ тапшылығы)
2.Шиен-Симмондс («7А» синдромы) синдромы кезінде дамитын пангипопитуитаризм: Аменорея, Агалактия, Аксилярлы түктенудің жоғалуы, Ареолалардың депигментациясы, «Алебастрлі» тері бозғылттығы және гипотрофиясы, Апатия, Адинамия.
3. Гипофизарлы нанизм
|
Диагностикасы
|
1.Анамнез (оперативті араласулар және т.б.)
2.Екіншілік гипокортицизм: АКТГ↓, кортизол↓, инсулинді гипогликемиямен сынама.
3.Екіншілік гипотиреоз: ТТГ↓ немесе қалыпты, Т4↓
4.Екіншілік гипогонадизм: ЛГ/ФСГ↓, Е2/Т↓
5.ӨГ тапшылығы: ӨГ↓, ИТФ-1↓, инсулинді гипогликемиямен сынама
|
Салыстырмалы диагностикасы
|
Ересек адамдарда: дене салмағының айқын төмендеуімен сипатталатын ауыр аурулар (ісіктер, туберкулез және т.б.), жүйкелік анорексия, аутоиммунды полигландулярлы синдромдар
Балаларда (нанизм синдромы кезінде): отбасылық бойдың қысқалығы, ауыр соматикалық патология, сирек тұқымқуалайтын синдромдар
|
Емі
|
Орынбасушы терапия
|
Болжамы
|
Гипопитутаризмді дамытқан сырқатпен анықталады
|
Достарыңызбен бөлісу: |
