Нефрология
IgA-НЕФРОПАТИЯ И НЕФРИТ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| 4.6 IgA-НЕФРОПАТИЯ И НЕФРИТ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА
IgA-нефропатия (IgA-НП) и нефрит Шенлейн-Геноха (НШГ) имеют весьма схожую картину поражения почек с преимущественной мезангиальной пролиферацией, обусловленной отложением иммунных комплексов, содержащих IgA 10,11. IgA-НП – это распространенная форма гломерулярных заболеваний во всем мире. Впервые она была описана во Франции в 1968 г. д-ром Берже среди пациентов с гематурией. Заболевание встречается чаще в Азии и Австралии, редко обнаруживается среди афроамериканцев. Например, в Японии IgA-НП составляет 25-50% среди всех случаев ГН. IgA-НП может развиться у детей и у взрослых в любом возрасте, однако чаще всего – на второй и третьей декадах жизни, чаще у мужчин. Заболевание носит хронический карактер, нередко протекает латентно, постепенно прогрессируя в тХПН. Кроме того, IgA-НП – морфологический диагноз. Поэтому частота обнаружения IgA-НП во многом зависит от доступности биопсии почки и морфологических исследований с включением ИФ, и от показаний к их проведению. В связи с редким проведением биопсии почки при изолированной гематурии, большинство случаев IgA-нефропатий проходят незамеченными. На аутопсийных образцах и биопсиях аллотрансплантатов отложения гломерулярного IgA могут обнаруживаться в 5-20% случаев. В исследовании из Китая среди пациентов с IgА-НП персистирующая в течение 12 лет микрогематурия прекратилась в 14% случаев, менее чем у трети пациентов протеинурия увеличилась до 1 г/сут или снизилась СКФ. Изменения в клубочках, включая IgA, могут пройти спонтанно или после лечения. Этиология и патогенез изучаются интенсивно. Заболеванию предшествуют инфекции, в том числе ОРИ. Обсуждается роль пищевой аллергии (глютен), лекарств и других экзогенных факторов. В патогенезе придается значение аномальному гликозилированию и полимеризации IgA в кровотоке, в то время как в норме IgA находятся в виде димеров. При этом формируются антитела IgG к недостаточно гликозилированному IgA1 с тропностью к мезангиальному отложению. Характерна активация системы комплемента по альтернативному пути. Есть доказательства генетической природы заболевания, имеются семейные случаи 12. Морфология. IgA-НП и НШГ характеризуются выраженными мезангиальными депозитами IgA, так как полимеризованный IgA, в больших количествах образовываясь в кровотоке, не может пройти через фильтрационный барьер и накапливается в мезангии. Мезангиальные клетки пролиферируют в ответ на иммунный стимул. Мезангиальная пролиферация определяется при световой микроскопии, PAS-реакции. Сам же диагноз выставляется только при наличии ИФ, на которой выявляется свечение IgA в области мезангия. При НШГ, который также характеризуется отложением IgA в клубочках, депозиты обнаруживаются не только в мезангии, но и по периферии капиллярных петель. Местам отложений IgA соответствует также и свечение С3. Нередки полулуния разного возраста, но они носят очаговый характер и характеризуются свечением фибрина. Как исход мезангиальной и экстракапиллярной пролиферации в клубочках также встречаются участки сегментарного склероза. Изменения при IgA-НП подразделяются согласно Оксфордской классификации (Cattran D et al. 2009) 12. Было принято решение, что наличие клеточных полулуний менее чем в половине клубочков у стабильных пациентов не должно быть обязательным показанием к ИСТ, так как симптоматическая терапия может сама привести к исчезновению клеточных полулуний. Таким образом, диагноз IgA-нефропатии выставляется на основании свечения IgA в клубочках (рис. 4.12). При световой микроскопии изменения в клубочках разнообразны – от незначительного отложения иммунных комплексов и расширения мезангиального матрикса до клеточных и фиброзных полулуний и тотального гломерулосклероза. А B
жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|