Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- (по М. С. Игнатовой) Вид нефропатий Нозологические формы
| Заболевания органов
мочевыделительной системы 689 Таблица 3.100 Классификация наследственных и врожденных нефропатий (по М. С. Игнатовой) Вид нефропатий Нозологические формы Анатомические аномалии органов мочевой системы а) Анатомические аномалии почек: — количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки); — позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация); — аномалии формы (подковообразная S- и L-образные почки); б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры; в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему); г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синд ромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодис- плазии) Гистологический дизэмб- риогенез почек а) С кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фан- кони; болезнь Сениора, финский тип врожденного нефрити ческого синдрома; другие виды кистозной болезни; б) без кист: олигонефрония; сегментарная гипоплазия (бо лезнь Аск—Упмарка); нефропатия при гипопластической дисплазий (suigeneris), с анатомической аномалией мочевой системы и/или с дисметаболическими нарушениями; с гло мерулонефритом и/или с интерстициальным нефритом Наследственный нефрит а) Без тугоухости; б) с тугоухостью (синдром Альпорта) Тубулопатии а) Первичные: — с преимущественным поражением проксимальных канальцев (ренальная глюкозурия — почечный диабет, фосфат-диабет, болезнь де Тони—Фанкони, цистинурия, иминоглицинурия, почечный тубулярный ацидоз II типа и др.); — с преимущественным поражением дистальных каналь цев (почечный несахарный и солевой диабет, почечный тубулярный ацидоз I типа); б) вторичные: при наследственной патологии обмена ве ществ (галактоземия, цистиноз, подагра, ангиокератома Фабри); в) дисметаболическая нефропатия с кристаллурией при се мейной нестабильности клеточных мембран (оксалатная и уратная нефропатия) Нефро-, уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов Эмбриональная опухоль почек Опухоль Вильмса При врожденном гидронефрозе стеноз пиелоуретерального сегмента может быть обусловлен гипоплазией мочеточника, клапаном слизистой оболочки мо четочника, сдавлением мочеточника добавочным сосудом и т. д. Приобретен ный гидронефроз может быть вызван конкрементом, опухолями, повреждени ем мочевых путей. |