Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Г Л А В А
3 . Болезни детей в первую очередь страдают железы респираторного тракта, поджелудочная же леза, печень и кишечник. Бронхолегочные нарушения доминируют в клинической картине, опреде ляя тяжесть течения заболевания и прогноз у 95% больных. Образование вяз кой мокроты и нарушение клиренса бронхов приводит к мукоцилиарной недо статочности, застою мокроты в мелких бронхах и вторичному наслоению ин фекции. Кроме того, показано, что при муковисцидозе снижено образование секреторного иммуноглобулина А. Поражение поджелудочной железы возникает еще пренатально и вызвано нарушением оттока ее секрета, что приводит к фиброзно-кистозному перерож дению тканей этой железы. В раннем возрасте на первый план выступает не достаточное поступление в 12-перстную кишку липазы. Липазная недостаточ ность отмечается у 85—90% больных. С возрастом может нарушаться и эндок ринная функция поджелудочной железы, что проявляется развитием сахарного диабета. В печени происходит обструкция мелких желчных протоков, что со време нем приводит к развитию холестатичного цирроза печени. Обструкция соот ветствующих протоков в гаметах в дальнейшем приводит к бесплодию. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|