Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Особенности
органов и систем 99 конституциональной гипопигментации кожного покрова или при глубоком расположении сети кожных капилляров, избыточном отложении жира, дисплазиях соединительной ткани, спазме сосудов кожи. Основным отличием бледности при истинной анемии от псевдоанемии является окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки (как правило, оценивают цвет конъюнктив) становятся бледными, при псевдоанемии остаются розовыми. Цианоз (синюшность) кожи свидетельствует о нарушении оксигенации тка ней. Он появляется тогда, когда количество восстановленного гемоглобина в крови у взрослого человека превышает 50 г/л. Однако при HbF, имеющем бо льшее сродство к кислороду, эта величина существенно ниже и составляет около 40 г/л, что соответствует Р а 0 2 = 40—50 мм рт. ст. и насыщению гемо глобина кислородом в пределах 88—90%. Различают т о т а л ь н ы й цианоз, захватывающий всю поверхность тела, и р е г и о н а л ь н ы й (местный). Циа ноз вокруг рта, в области носогубного треугольника называется п е р и о - р а л ь н ы м , цианоз дистальных участков тела — кончика носа, мочек ушей, губ, кончика языка, кистей и стоп — называется а к р о ц и а н о з о м . Цианоз бывает при повреждении Ц Н С (нарушение мозгового кровообращения, внут ричерепные кровоизлияния, судороги), при дыхательной недостаточности (ас фиксия, острая пневмония, обширные ателектазы легких, пневмоторакс, круп, попадание инородного тела в дыхательные пути), при сердечно-сосудистых за болеваниях (врожденные и приобретенные пороки сердца, острых и хрониче ских заболеваниях мио- и перикарда, коллапсе и др.), изменениях состава крови (метгемоглобинемия, карбоксигемоглобинемия). Местный цианоз, чаще всего кистей и стоп (акроцианоз), свидетельствует об ограниченном наруше нии кровообращения и венозном застое (вегетодистония пубертатного перио да, субклиническая фаза васкулита или склеродермии). Желтуха - желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек, кото рая возникает в результате накопления билирубина в сыворотке крови и по следующего отложения его в коже и подкожных тканях. У взрослых желтуш- ность кожи появляется при уровне билирубина более 34 мкмоль/л, у доно шенных новорожденных — 85 мкмоль/л, а у глубоко недоношенных — более 120 мкмоль/л. Лучше желтушность выявляется при дневном свете. В вечернее и ночное время при осмотре ребенка с целью выявления желтухи лучше пользоваться лампой дневного света или лампой синего цвета. Желтушное окрашивание кожи лучше видно, если надавливанием уменьшить кровенапол нение тканей. У н о в о р о ж д е н н ы х желтушное окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек с 3-го по 10-й день жизни является физиологическим и связано в основном с интенсивным гемолизом продуцированных внутриутробно эритро цитов, имеющих более короткую продолжительность жизни (этому, в частно сти, способствует наличие в них HbF), незрелостью ферментных систем пече ни, особенностями гепатоэнтерогенной циркуляции билирубина. Появление желтухи в 1-й день жизни, темп прироста уровня билирубина более 51'мкмоль/л/ч и величины уровня билирубина более 205 мкмоль/л на 3-й день жизни, как правило, свидетельствуют о патологической ее природе: гемолитической болезни новорожденных, атрезии желчных ходов, фетальном гепатите, синдроме сгущения желчи и др. Нередко встречают желтуху, связан ную со вскармливанием грудным молоком (механизмы и патогенез ее не впол не ясны). При ранней желтухе грудного вскармливания уровень непрямого би лирубина может быть повышен со 2-4-го дня жизни, при поздней, более ред кой, — с 4—7-го дня. У более старших детей чаще всего желтухи бывают 100 Пропедевтика детских болезней гепатогенного и гематогенного происхождения. При печеночных желтухах ха рактерен обесцвеченный стул и темного цвета моча. При желтухах гемолити ческих — типичные изменения физических, морфологических, биохимических и биологических особенностей крови. Менее выраженную желтушность кожи и склер можно наблюдать при сепсисе, обострении хронического гепатита и т. д. Желтушное окрашивание кожи может появляться у здоровых детей при употреблении ими в пищу в избыточных количествах фруктов и овощей, со держащих красящие вещества (моркови, мандаринов). Такую желтуху называ ют каротиновой, ибо в коже откладывется пигмент каротин. Слизистые обо лочки и моча при этом сохраняют нормальный цвет. Кожа иногда приобрета ет иктеричный оттенок и при длительном приеме некоторых лекарственных средств (акрихина, аминохинола и др.). Обильное пропитывание кожи били рубином и солями желчных кислот вызывает зуд, поэтому при исследовании ребенка с интенсивной желтухой нередко можно заметить расчесы на коже. Краснота кожи (гиперемия) может быть физиологическим явлением у но ворожденных первых дней жизни и у недоношенных детей. Покраснение кожи может возникать под действием высокой и низкой температур, механическом раздражении кожи, при психическом возбуждении. Гиперемия как проявление патологического процесса сопровождает инфекционные заболевания (грипп, пневмония, скарлатина и др.), очаги воспаления — воспаленные суставы, ин фильтраты, раны, эритроцитоз (увеличение числа эритроцитов). Ограниченная гиперемия с характерной локализацией на шее, щеках, носу и вокруг глаз встречается при системной красной волчанке («волчаночные очки», «волча- ночная бабочка»). Телеангиоэктазии — врожденное расширение капилляров кожи на лице, за тылке, реже на туловище в виде красных пятен неправильной формы, с рас плывчатыми границами, различной величины. Это — рудиментарные остатки эмбриональных сосудов, которые обычно исчезают самопроизвольно в тече ние 1—1,5 лет жизни. Истинные сосудистые невусы (naevus vasculosus) имеют более темную, насыщенную окраску, не исчезают при надавливании, иногда увеличиваются в размерах и требуют специального, в частности хирургическо го, лечения. Шелушение особенно типично при кори (отрубевидное) и скарлатине (пла стинчатое), а также при гиповитаминозах (А, группы В), склеродермии, ихти озе, гипотиреозе. Бронзовую окраску кожи наблюдают при недостаточности надпочечников. При гиповитаминозе РР (пеллагра) кожа имеет «грязный» вид. Развитие венозной сети. Выраженный венозный рисунок в виде головы медузы может появляться при застойных явлениях в системе воротной вены. При хронических заболеваниях печени на коже появляются сосудистые звез дочки, сочетающиеся с красными (печеночными) ладонями и стопами. Гиперпигментация кожи. Усиление образования и интенсивное отложение меланина в коже происходит под воздействием ультрафиолетовых, солнечных и рентгеновских лучей, при хронической недостаточности надпочечников (ад- реногенитальный синдром, аддисонова болезнь,типопитуитаризм и др.). Забо левания, характеризующиеся повышенным отложением меланина в коже, на зывают меланозом кожи. Гиперпигментация кожи может быть диффузного и ограниченного характера. К меланозам относят веснушки и пигментные роди мые пятна. Врожденное отсутствие нормальной пигментации называют альби низмом (albus — белый). Кроме отсутствия пигментации кожи, волос, радуж ки для альбиносов характерна повышенная чувствительность к солнечным |