Системы крови

177 
Смешанный
 
(микроцирку
-
ляторно
-
гематомный, 
капиллярно
-
гематомный)
Характеризуется сочетание признаков 
двух 
перечисленных 
выше 
типов 
кровоточивости и рядом качественных 
особенностей: 
а) 
петехиальные 
геморрагии, по сравнению с гематомными, 
возникают раньше и бывают более 
частыми и разнообразными; б) гематомы 
чаще немногочисленны, но нередко 
достигают очень больших размеров, 
располагаются в подкожной клетчатке; в) 
кровоизлияния в суставы очень редки, не 
ведут 
к 
развитию 
деформирующих 
артрозов; г) гематомы, локализующиеся в 
забрюшиной области и в брюшной 
полости, нередко имитируют картину 
острого 
живота 
и 
побуждают 
к 
неоправданным операциям.
Тяжелые формы 
дефицита факто
-
ров 
VII 
и 
XIII, 
тяжелые формы 
болезни Вилле
-
бранда, острый 
ДВС
-
синдром, 
передозировка 
антикоагулянтов.
Васкулитно
-
пурпурный
 
Геморрагии возникают на фоне локальных 
экссудативно
-
воспалительных явлений и 
значительных общих иммуноаллергичес
-
ких 
или 
инфекционно
-
токсических 
нарушений. Геморрагические высыпания 
диаметром до 0,5
-
1 см, как правило, 
симметричны, как на коже конечностей, 
так и туловища. Элементы сыпи слегка 
приподняты 
из
-
за 
воспалительной 
инфильтрации, оставляют после себя 
длительно сохраняющуюся бурого цвета 
сыпь. 
Возможно 
присоединение 
крапивницы, артралгий, гломерулонеф
-
рита, острой боли в животе с кишечным 
кровотечением (мелена). Упорные, строго 
локализованные геморрагии (носовые, 
легочные, 
желудочно
-
кишечные, 
гематурия).
Геморрагический 
васкулит.
Системные 
васкулиты 
инфекционной и 
иммунной 
природы.
Ангио
-
матозный
 
Характеризуется 
повторными, 
строго 
локализованными 
несимметричными 
кровотечениями. Отсутствие спонтанных 
и посттравматических кровотечений.
Телеангиэктазии, 
ангиомы, 
артериовенозные 
шунты.
 
Геморрагические дитезы. Ангиопатии (вазопатии).
 
Нарушения свойств сосудистой стенки (строение, проницаемость, 
эластичность, резистентность, сократимость), сопровождающиеся развитием 
геморрагического синдрома, могут быть наследственными и приобретенными.
 

178 
Наследственные ангиопатии
 

Болезнь Рандю
-
Ослера
-
Вебера
- 
наследственная геморрагическая 
телеангиэктазия с частотой 1:16000 населения, передается по аутосомно
-
доминантному типу. В основе заболевания лежит истончение субэндотелия, 
связанное с дефектом синтеза коллагена, а также мутации генов, кодирующих 
белки 
TGF
-
b-
рецепторного 
комплекса 
эндотелиальных 
клеток, 
стабилизирующие капилляры. Сосудистая стенка телеангиэктазий состоит 
почти из одного эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью. 
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием мышечных и 
эластических волокон приводит к истончению сосудистой стенки, потери 
способности к сокращению и снижению эластичности. В результате эктазии 
часто прорываются, приводя к кровоизлияниям в одном и том же месте. Кроме 
того, из
-
за аномалии стенки сосуда нарушается способность тромбоцитов к 
адгезии и агрегации. Характерным признаком болезни являются также 
артериально
-
венулярные анастомозы. Эктазии и аневризмы встречаются в 
коже, на губах, языке (рисунок 
80), 
слизистых оболочках носа, внутренних 
органах (наиболее часто в легких и головном мозге). У 90% больных 
наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения. 
 
Рисунок 
80. 
Множественные
 
телеангиоэктазии у пациента с болезнью Рандю
-
Ослера 
 
 

Синдром Луи
-
Барра
- 
характеризуется наличием телеангиэктазий, 
мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском 
возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых 
инфекционно
-
воспалительных процессов.

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: