Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Эозинофильный гранулематоз
с полиангиитом
(Черджа- Строс)
|
1. Бронхиальная астма
|
Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
|
2. Эозинофилия
|
Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов.
|
3. Моно- или полинейропатия
|
Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
|
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов
|
Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
|
5. Патология гайморовых пазух
|
Боль или рентгенологические изменения.
|
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии
|
Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
|
Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
|
Микроскопический полиангиит
|
Классификационные критерии не разработаны.
|
Особенности клинического течения ГПА
ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.
У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы. Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.
Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.
Поражение почек отмечается у 80% пациентов.
Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.
Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).
Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.
Достарыңызбен бөлісу: |