Феохромоцитома Д. Моррис, Д. Сауэрс
IV. Феохромоцитома, синдромы МЭН и сопутствующие опухоли
жүктеу/скачать 29,2 Kb.
|
Феохромоцитома
Пиелонефрит
- Бұл бет үшін навигация:
- А. МЭН типа IIa.
- Б. МЭН типа IIb.
- В. Другие сопутствующие синдромы.
- V. Дифференциальная диагностика.
- VI. Показания к обследованию.
| IV. Феохромоцитома, синдромы МЭН и сопутствующие опухоли. Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня.
А. МЭН типа IIa. Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Б. МЭН типа IIb. Компоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы ЖКТ; нередко марфаноподобная внешность. В. Другие сопутствующие синдромы. У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля—Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией. V. Дифференциальная диагностика. Феохромоцитому называют «великой притворщицей», поскольку ее клинические проявления чрезвычайно разнообразны и могут имитировать около сотни разных заболеваний. Некоторые из них также сопровождаются повышением уровня катехоламинов, поэтому дифференциальная диагностика затруднена. Для постановки правильного диагноза всегда требуются лабораторные исследования. Заболевания, с которыми приходится дифференцировать феохромоцитому, перечислены в табл. 13.2. VI. Показания к обследованию. Обследовать необходимо всех больных с тяжелой стойкой артериальной гипертонией и больных с артериальной гипертонией с кризовым течением, особенно если обычное лечение неэффективно. В обследовании также нуждаются больные с иными симптомами феохромоцитомы. К другим показаниям относятся: жүктеу/скачать 29,2 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|