Физическое развитие детей и подростков

Церебральный гигантизм (синдром Согоса)

жүктеу/скачать 3,68 Mb.

Pdf көрінісі

бет	58/71
Дата	17.10.2023
өлшемі	3,68 Mb.
	#186070
түрі	Учебное пособие

1 ... 54 55 56 57 58 59 60 61 ... 71

Байланысты:
tut ssmu-2011-13
7 класс вопросы задание(1), 7 класс вопросы задание, 1223, 1-6,17-18, 25-30, 5-лекция, Өзін-өзі тану. 5 сын. 20 саб, анатомия тест, ЛФ 5 курс госпитальная терапия, клин.фармакология КФ антигипертензивных, антиангинальных, антиромбоцитарных..., Хроническая обструктивная болезнь легких. ХОБЛ (J44) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Гигантизм при ожирении

Церебральный гигантизм (синдром Согоса)
– ребенок рожда-
ется с большой массой тела и с уже выраженной макросомией. На-
блюдаются макроцефалия с легкой гидроцефалией и выступающим
лбом, акромегалоидное лицо, гипертелоризм и антимонголоидное
расположение глаз. Явные эндокринные нарушения отсутствуют,
уровень соматотропного гормона нормальный, преждевременного
полового созревания не наступает.
Гигантизм при ожирении
– особая форма пубертатного или
препубертатного ожирения, когда с чрезмерным нарастанием массы
тела одновременно значительно увеличивается рост. Развитие пер-
вичных и вторичных половых признаков запаздывает. Развивается
преимущественно у мальчиков. Высокий рост – один из симптомов
синдрома Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

Наследственные синдромы, являющиеся причиной
высокорослости
Арахнодактилия (синдром Марфана) –
распространенная ме-
зодермальная дисплазия. Впервые описан в 1896 году А. Мarfan.
Кли-
нические симптомы:
высокий рост,
тонкие длинные кости, астения
(рис. 19), длинные кисти и стопы, часто отмечаются сколиоз (60 %),
кифоз, воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки,
долихоцефалия, узкое лицо, высокое дугообразное небо, плоскосто-
пие. Характерны общая мышечная гипотония, гиперподвижность
суставов, часто расширение аорты и эктопия хрусталика – все сим-
птомы свидетельствуют о выраженной слабости соединительно-

62
тканных структур. Отмечаются высокая степень миопии, отслойка
сетчатки, гетерохромия радужки и голубые склеры. Нередко встре-
чаются бедренные, паховые и диафрагмальные грыжи, гипоплазия
мышц и подкожной клетчатки, нефроптоз, эмфизема легких.

Популяционная частота: 0,04 : 1000. Соотношение полов — M l
:Ж 1. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Дифференци-
альный диагноз:
гомоцистинурия, арахнодактилия с контрактурами.
Минимальные диагностические признаки:

жүктеу/скачать 3,68 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 54 55 56 57 58 59 60 61 ... 71