Физическое развитие детей и подростков



Pdf көрінісі
бет44/71
Дата17.10.2023
өлшемі3,68 Mb.
#186070
түріУчебное пособие
1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   71
Байланысты:
tut ssmu-2011-13

Карликовость Ларона (
синоним: 
семейная карликовость
с по-
вышенным уровнем иммунореактивного гормона роста в плазме).
 
Клинические симптомы:
дети рождаются с незначительно сниженной 
длиной и нормальной массой тела, 
пропорциональное отставание в 
росте
начинается в раннем детстве. Отмечаются диспропорция че-
репно-лицевого скелета за счет гипоплазии верхней нижней челюсти, 
седловидный нос. Кисти и стопы относительно небольшие. Описыва-
ются хрупкость, дистрофия и преждевременное разрушение зубов. 
Волосы редкие, растут медленно. Характерны тучность, высокий го-
лос, отставание полового созревания, медленное развитие моторных 
функций и несоответствие костного возраста паспортному. Умствен-
ное развитие обычно нормальное. Отмечаются высокий уровень им-
мунореактивного гормона роста, гиперчувствительность к инсулину, 
спонтанная гипогликемия в детском возрасте. 
Популяционная часто-
та
неизвестна
Соотношение полов – 
M 1 : Ж 1.
Тип наследования
– 
аутосомно-рецессивный.
 Дифференциальный диагноз:
изолированный 
дефицит гормона роста; пангипопитуитаризм; пропорционально низ-
кий рост другой этиологии.
 Минимальные диагностические признаки:
пропорциональная карликовость,
повышенный уровень гормона 
роста, отсутствие ответа на экзогенное введение гормона роста. 
Карликовость пангипопитуитарная
иноним: 
пангипопитуи-
таризм семейный). Клинические симптомы: 
для гипопитуитаризма 
типичны 
отставание в росте
, ожирение, высокий голос, мягкая мор-
щинистая кожа и «детское» лицо. Задержка роста появляется в 6 меся-
цев жизни; у взрослых сохраняются пропорции тела, свойственные ре-
бенку: относительно длинное туловище и короткие ноги. Вторичные 
половые признаки отсутствуют. У женщин имеется первичная амено-
рея, а у мужчин – гипоплазия яичек и полового члена. Периодически 
возникает гипогликемия; костный возраст резко отстает от паспорт-
ного; отмечаются непереносимость глюкозы, гиперчувствительность 
к инсулину, снижение липолиза и уменьшение уровня соматомедина 
в плазме. Имеется дефицит гормона роста и, возможно, других гормо-
нов гипофиза: гонадотропина, АКТГ и ТТГ. В зависимости от этого 


49 
меняется клиническая картина. В частности, дефицит тиреотропного 
гормона приводит к снижению рефлексов, основного обмена и к эпи-
физарной дисплазии.
Популяционная частота 
неизвестна.
Соотно-
шение полов 
– M 1 : Ж 1.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   71




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет