Гематологии и онкологии детской оссийский р урнал ж 54 Оригинальные исследования Тромбоцитопатии И. А. Дёмина

  Микротромбоцито-

пения и нарушение агрегации тромбоцитов указывает 

на наличие качественного или количественного дефек-

та специфического белка WASP (Wiskott–Aldrich synd-

rome protein). Для классической формы СВО характерен 

комплекс нарушений, в который входят повышенная 

кровоточивость, рецидивирующие бактериальные, ви-

русные и грибковые инфекции, а также кожная экзема. 

Существует более легкая форма течения заболевания – 

Х-сцепленная тромбоцитопения. Заболевание харак-

теризуется отсутствием выраженных признаков имму-

нодефицита и экземы. С целью верификации диагноза 

данной группе больных необходимо проводить пунк-

цию костного мозга и анализ миелограммы. В миело-

грамме  при  СВО  отмечается  нормальное  количество 

неизмененных мегакариоцитов. Иммунологические 

дефекты у больных СВО являются результатом нару-

шения гомеостаза лимфоцитов, проявляющегося в рез-

ком  снижении  пропорции  Т-  и  В-лимфоцитов.  При 

исследовании функциональных нарушений тромбоци-

тов у больных СВО обнаруживается повышенная экс-

прессия  фосфатидилсерина  и  образование  микро-

частиц  в  ответ  на  стимул.  Вероятным  механизмом 

58

1

2015

  

ГЕМАТОЛОГИИ  и ОНКОЛОГИИ

ДЕТСКОЙ

оссийский

 

Р

урнал 

Ж

58

Оригинальные исследования

развития тромбоцитопении является повышенное уда-

ление тромбоцитов, экспрессирующих фосфатидил-

серин,  макрофагами  селезенки.  Для  подтверждения 

диагноза «синдром Вискотта–Олдрича» и Х-сцеплен-

ной  тромбоцитопении  необходимо  провести  анализ 

экспрессии белка и определение мутации гена 

WASP

 

[33].

жүктеу/скачать 221,83 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: