Диагностика: • Жалобы, анамнез, клиника.
• Положительная проба на резистентность капилляров( жгута, щипка,
Кончаловского-Румпеля-Лееде) – повышена проницаемость капилляров.
• Снижение тромбоцитов в крови ниже 150*10 9/л Повышение
длительности кровотечения по Дюке( более 4 мин)
• Снижение ретракции кровяного сгустка (менее 60%) Увеличение
количества мегакариоцитов в КМ (более 54- 114 в мкл) Увеличение
размеров тромбоцитов и их пойкилоцитоз Нарушение свойств
тромбоцитов(снижение адгезии, нарушение агрегации)
Лечение: Госпитализация всех с геморрагическим
синдромом.
• Диета:при аллергических проявленияхгипоаллергенная диета,при кишечных кровотеченияхстол 1,в других случаях питание
полноценное,витаминизированное)
• Этиотропное:при наличии маркеров возбудителя.
• 3 этапа лечения: Консервативный Оперативный
Терапия «отчаяния»( цитостатики).
Гемофилия - наследственное генетическое заболевание, характеризующееся нарушением процесса свертывания крови.
Причиной гемофилии является генетическая мутация половой хромосомы Х.
Клиника:
глубокие и обширные гематомы;
кровотечения в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных и т.п.), в результате чего возникает боль и опухание суставов;
кровь в моче и стуле;
длительное кровотечение после удаления зуба;
раздражительность, усталость (у детей младшего возраста).
Пациенты с количеством фактора свертываемости от 5 до 50% от нормальной, страдают от легкой формы гемофилии. При этих обстоятельствах болезнь не вызывает особых проблем. Заметить, что ребенок страдает от гемофилии просто. С первых шагов, с первых неизбежных падений (около двух лет) проявляются классические симптомы заболевания.
Для диагностики гемофилии ориентируются на следующие лабораторные показатели:
изменение показателей свёртывающей системы крови (удлинение времени свёртывания крови и активированного частичного тромбопластинового времени при нормальном времени кровотечения и протромбиновом времени);
определяется степень снижения коагуляционной активности антигемофильных глобулинов (ФVIII:С, ФIX:С) в плазме для определения типа и тяжести гемофилии;
определяется наличие в крови ингибиторов к факторам VIII или IX (вещества, инактивирующие вводимый антигемофильный фактор).
ВВдения больных Гарантированное бесперебойное обеспечение концентратами FVIII и FIX у пациентов с неосложненной гемофилией или препаратами «шунтирующего действия» у пациентов с ингибиторной формой гемофилии, обучение применению этих препаратов членов семьи больных гемофилией является приоритетом в организации помощи больным гемофилией.
Лейкоз у детей — клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
Лейкоз — это рак крови и костного мозга. Он является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей и подростков.
Лейкоз возникает, когда нарушается нормальная работа костного мозга. Костный мозг представляет собой мягкую внутреннюю часть кости. Он работает подобно заводу по производству клеток крови: в нем образуются все клетки крови.
Когда это происходит, функция крови нарушается. В ней становится недостаточно: