Гемофилия у детей

Кровоизлияние в ЦНС 

1.

 

Экстренная госпитализация, КТ, МРТ головного мозга. 

2.

 

Заместительная терапия ф. VIII или ф. IX 

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта 

1.

 

Экстренная госпитализация 

2.

 

Заместительная терапия ф. VIII или ф. IX 

3.

 

Ингибиторы фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего 

к развитию кровотечения.

 

Почечные кровотечения 

1.

 

Заместительная терапия ф. VIII или ф. IX 

2.

 

Постельный режим 

3.

 

Преднизолон 2 мг/кг коротким курсом 3 – 7 дней. 

4.

 

Противопоказано применение ингибиторов фибринолиза (АКК)!

 

 

Рекомендации  

1.

 

Наблюдение гематолога: пациенты с тяжелой формой и пациенты, 

получающие постоянное профилактическое лечение – не мене 4 раз 

в  год.  При  отсутствии  возможности  посещения  центра  в  связи  с 

удаленностью  проживания,  при  отсутствии  значимых  геморраги-

ческих проявлений - не менее 1 раза в год.  

2.

 

Наблюдение ортопеда: пациенты без нарушений опорно-двигатель-

ного аппарата – 1 раз в год, остальные – не менее 2 раз в год. 

3.

 

Наблюдение стоматолога – 2 раза в год, при необходимости - чаще. 

4.

 

Остальные  специалисты  (педиатр,  врач  ЛФК,  психолог)  должны 

осматривать пациента не реже 1 раза в год.  

5.

 

Школа больных гемофилией 2 раза в год. 

6.

 

Достаточная  физическая  активность:  бадминтон,  плавание, 

стрельба из лука, настольный теннис. 

 

Осложнения 

Артропатия,  ингибиторные  формы  гемофилии  (10-15%), 

инфицирование  гепатитами  В, С, Д,  ВИЧ,  ЦМВ  (при  переливании 

препаратов крови).  

 

Причины летального исхода 

Кровоизлияние 

в 

мозг, 

забрюшинное 

массивное 

кровоизлияние, 

другие 

массивные 

кровоизлияния 

или 

кровоизлияния опасной локализации. 

 

Прогноз 

При  адекватной  заместительной  терапии  и  недопущении 

травм  прогноз  благоприятный,  но  всегда  существует  риск 

кровотечения. Вероятность инвалидизации из-за артропатии. 

 

Профилактика 

Генетическая  консультация.  У  отца,  больного  гемофилией 

мальчики  будут  здоровы,  девочки  в  100%  случаев  будут 

носителями гена гемофилии. 

         Вакцинация 

Пациенты  с  гемофилией  могут  быть  вакцинированы.  Особенно 

важно  проведение  вакцинации  от  гепатита  В.  При  вакцинации 

предпочтение  отдается  оральному  или  подкожному  введению 

препарата,  по  сравнению  с  внутримышечным  или  внутрикожным. 

Если для данной вакцины доступен только внутримышечный путь 

введения, необходима заместительная терапия для предотвращения 

развития  гематомы  накануне  вакцинации.  В  день  вакцинации 

введение  препарата  не  рекомендуется.  Нельзя  проводить 

вакцинацию во время кровотечения.