Гемофилия у детей

активность ф.VIII 

или IX менее 1%,

 

снижение активности ф.IX – 

гемофилия В

 

среднетяжелая форма 

– с 

сочетанное снижение 

активности ф.VIII и ф.IX – 

сочетанная гемофилия

– более 5 и менее 50%.

неосложнённая гемофилия (нет лабораторных признаков 

ингибитора или ингибитор менее 0,6 едениц Бетезда (БЕ)

 

ингибиторная гемофилия:

низко реагирующий – 

не превышала 5 БЕ

высоко реагирующий – 

активность ингибитора хотя бы 

раз была выше 5 БЕ

ингибиторы в низком титре могут быть транзиторными и исчезать в 

течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят 

постоянный характер

1.

специалистов  (гематолога,  педиатра,  ортопеда,  стоматолога, 

физиотерапевта,  врача  ЛФК,  психолога),  психологическое  и  соци-

альное консультирование, реабилитационные мероприятия. 

2.

 

Адекватная специфическая заместительная терапия. 

Клинический, лабораторный и инструментальный контроль. 

Предпочтение домашнему лечению.