Гемоластозы. Острые и хронические лейкозы. Современные принципы диагностики и терапии


Этиология и эпидемиология лейкозов



бет2/8
Дата06.12.2023
өлшемі2,78 Mb.
#195373
1   2   3   4   5   6   7   8
Байланысты:
Лейкозы

Этиология и эпидемиология лейкозов


Группы риска

Установленный риск

Относительный риск
по отношению к риску
у здоровых детей

Здоровые дети

1 :23 750 до 15-летнего возраста

1,0

1:28 000 до 10-летнего возраста

1,0

Братья, сестры ребенка, больного лейкозом

1 :21 800 до 15-летнего возраста

1,1

Идентичные близнецы ребенка, больного лейкозом

1:8 до 10-летнего возраста

350,0

Болезнь Дауна

1:74 до 10-летнего возраста

37,0

Анемия Фанкони

1:12 до возраста 21 год

1979,0

Синдром Блюма

1:8 до возраста 26 лет

2969,0

Синдром Луи-Бар

1 :8 до возраста 25 лет

2969,0

Лица, подвергшиеся облучению:

Находившиеся в пределах 1 км от взрыва атомной бомбы

1:60 в течение 12 лет

47,0

После рентгенотерапии в связи с:

анкилозирующим спондилезом

1:720 в течение 25 лет

33,0

полицитемией

1 :6 в течение 12 лет

457,0

Контакт с бензолом

11960 в течение 12 лет

2,9

Леченные алкилирующими лекарствами

1 : 500 в течение 20 лет

47,5

Риск лейкоза в отдельных популяционных группах (Миллер Д.Р., 1990)

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

  • Клональность – излечение
  • Опухолевая прогрессия – 103 -106 - 1012
    • Гемобластозы проходят 2 стадии
      • Моноклоновую
      • Поликлоновую
    • Угнетение ростков кроветворения (особенно гомолога)
    • Закономерно развитие бластного криза – смена зрелых клеток – бластными
    • Все внекостномозговые гемобластозы способны лейкемизироваться
    • Метастазы лейкоза (нейролейкемия, гонады) – это другой субклон
    • Резистентность к терапии - это качественно новый этап развития опухоли
  • Апоптоз (р53, bcl – 2)

ИСТОРИЯ ВОПРОСА (ОЛ)

  • Острый лейкоз выделен в отдельную нозологию в середине 19 века
  • Миелобласт описан в 1900 г. Нагели, он же разделил лейкозы на миелоидные и лимфоидные
  • Острый моноцитарный лейкоз описан в 1913 году Решадом
  • Острый промиелоцитарный лейкоз в 1957 Хильштадом

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

  • Острый лейкоз заканчивается летально без лечения в 100%
  • До эры химиопрепаратов все больные погибали в течение 3 месяцев от инфекций либо геморрагий
  • За 50 лет достигнуты большие успехи в терапии лейкозов – 5 выживаемость – 70%, а в ряде случаев выздоровление.
  • Полихимиотерапия, пересадка костного мозга и таргетные препараты

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

  • Острый лейкоз составляет 3% от всех злокачественных заболеваний
  • Заболеваемость 5 случаев на 100000
  • 75% случаев диагностируется у взрослых, соотношение миелоидных и лимфоидных у взрослых 6:1
  • У детей 80-90% всех лейкозов лимфоидные, средний возраст около 10 лет
  • Острые миелоидные лейкозы болезнь пожилых людей, средний возраст 60-65 лет.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет