Геморагічні діатези
жүктеу/скачать 17,8 Kb.
|
Геморагічні діатези
- Бұл бет үшін навигация:
- Види геморагічного діатезу
- Тип 1 фВБ
- Тип 3 фВБ
- Болезнь Рандю-Ослера-Вебера
- Гемостатична терапія
|
Геморагічні діатези являють собою групу захворювань, які характеризуються підвищеною схильністю організму до кровотеч і крововиливів. Геморагічні діатези мають різну етіологію і механізми розвитку. Види геморагічного діатезу Геморагічний діатез може виникати як самостійне захворювання, а також розвиватися при інших захворюваннях. У цьому випадку говорять про вторинному геморагічному діатезі. Також розрізняють: - вроджений або спадковий геморагічний діатез. Проявляються спадкові геморагічні діатези у дітей і супроводжують людину протягом всього життя. Характерні для таких захворювань як геморагічна телеангіектазії, різні гемофілії, хвороба Гланцмана, тромбоцитопатії у дітей і т.д. - набутий геморагічний діатез у дітей та дорослих є проявом захворювань, пов'язаних зі згортанням крові та станом судинної стінки. До них відносяться геморагічна пурпура, спадкова і дезагрегаціонние тромбоцитопатії, геморагічний васкуліт, ураження судин при хворобах печінки, отруєннях ліками, інфекціях. тромбоцитопенічна пурпура — рідкісне шкірне захворювання, що відноситься до групи геморагічних діатезів. При цій патології у людини виробляється недостатня кількість певних кров’яних тілець, найчастіше їх дефіцит викликаний імунними порушеннями. Гемофілія — це рідкісне вроджене серйозне захворювання, пов'язане з Х-хромосомою, яке впливає на здатність крові згортатися. Це означає, що у людей з гемофілією кровотеча не зупиняється довше, ніж у здорових людей. Гемофілія вражає приблизно 1 людину із 10 000, причому в усьому світі живе 450 000 людей із гемофілією. Болезнь фон Виллебранда — это геморрагическое заболевание, при котором фактор фон Виллебранда (VWF), помогающий контролировать кровотечения, либо очень низкий, либо не функционирует должным образом. Существует три основных типа болезни фон Виллебранда (фВБ). В каждом из типов различают легкую, среднюю и тяжелую степень. Симптомы кровотечения могут отличаться в каждом типе в зависимости от активности фактора фон Виллебранда. Важно знать какой тип болезни фон Виллебранда у пациента, т.к. лечение различается для каждого из типов. Тип 1 фВБ является наиболее распространенным. У людей с 1 типом фВБ уровень фактора фон Виллебранда (фВФ) ниже нормы. Тип 2 фВБ когда в структуре фактора фон Виллебранда присутствует дефект. Протеин фВФ не работает должным образом, вызывая пониженную активность фВФ. Тип 3 фВБ означает, что у человека очень мало или отсутствует фВФ, что ведет к тяжелем симптомам. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, IgA — асоційований васкуліт) — це системне захворювання, викликане поширеним запаленням дрібних судин, артеріол, дрібних капілярів, а також навколосудинним набряком з інфільтрацією клітинами крові. Зазвичай спостерігається ураження шкіри, шлунково-кишкового тракту та нирок. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера – одна из наиболее часто встречающихся наследственных геморрагических телеангиэктазий, причиной которой выступает несостоятельность сосудистой стенки некоторых капилляров. Симптомами заболевания служат частые носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, при тяжелых формах могут возникать желудочные и легочные геморрагии и хроническая железодефицитная анемия. Диагностика осуществляется с помощью осмотра больного, эндоскопических исследований, иногда – изучения наследственного анамнеза. Специфического лечения болезни Рандю-Ослера-Вебера на сегодняшний день не существует, используют различные гемостатические мероприятия и поддерживающую терапию. Гемостатична терапія включає застосування свіжозамороженої плазми крові, транексамової кислоти, десмопресину (при набутій гемофілії не ефективне), тромбоконцентрату (за наявності показань), активованого фактора згортання VII, концентрату протромбінового комплексу та препаратів місцевої дії. При кровотечі легкого та середнього ступеня тяжкості відновлення ОЦК слід проводити шляхом призначення кристалоїдних і колоїдних розчинів у співвідношенні 4:1, а при крововтраті тяжкого ступеня – 3:1 відповідно. Як замісну терапію можна використовувати еритроцитарну масу, жүктеу/скачать 17,8 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|