Глюкоза является основным источником энер- гии для центральной нервной системы (цнс) уже с
жүктеу/скачать 302,54 Kb. Pdf көрінісі
|
ProblemyEndokrinologii 2019 04 251 3
- Бұл бет үшін навигация:
- Таблица 4. Данные методов визуализации
| Диагноз и обсуждение
Результаты наблюдения, обследования и посмерт- ной экспертизы позволили сформулировать основной диагноз: Врожденная патология поджелудочной желе- зы с гипертрофией и гиперплазией островков Лангер- ганса. Неонатальная гипогликемия (персистирующая, тяжелая) на фоне органического варианта гиперинсу- линизма. Осложнение: гипогликемическая кома. Со- путствующие заболевания: COFS-синдром, панкреа- тическая недостаточность с транзиторными эпизода- ми динамической кишечной непроходимости, ЗВУР III степени по диспластическому типу. Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) относит- ся к наследственным заболеваниям с преимуществен- ным аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризуется избыточной секрецией инсулина β-клетками поджелудочной железы и является одной из основных причин тяжелых персистирующих ги- погликемий в неонатальном периоде [7, 20–22]. Ряд авторов указывают на возможный аутосомно-доми- нантный вариант наследования [22]. Критериями диагноза ВГИ являются [20, 21]: – персистирующие некетотические гипоглике- мии с высокой потребностью в экзогенно вводимой глюкозе (8 мг/кг/мин и более) для поддержания нор- могликемии; – уровень инсулина плазмы более 2,0 мЕд/мл, а также нормальный или повышенный уровень Таблица 4. Данные методов визуализации Метод Заключение УЗИ внутренних органов Гипертрофия стенок желудка, симптом гиперэхогенного кишечника УЗИ почек, надпочечников и поджелудочной железы Изменений не обнаружено Нейросонография Легкая дилатация боковых желудочков, петрификаты в проекции головки хвостатого ядра и чечевицеобразных ядер КТ головного мозга Гипоплазия мозолистого тела Рентгенография органов грудной клетки Повышение пневматизации легочной ткани, вздутие легочных полей, напря- жение межреберных промежутков, умеренное обогащение легочного рисунка в медиальных зонах, расширение тени сердца в поперечнике (КТИ 56%) ЭхоКГ Открытое овальное окно и открытый артериальный проток в типичном месте жүктеу/скачать 302,54 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|