Этиология, патогенез. Наследственные формы: аутосомные, доминантные и рецессивные. Самые частые причины приобретенных форм - хронические гнойные инфекции, интоксикации, иммунные конфликты и иммунозависимые заболевания, длительный прием лекарственных препаратов с дезаг-регатным действием (салицилаты, анальгин, нестероидные противовоспалительные препараты). Если причина болезни неясна, говорят об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Патогенетический механизм тромбоцитовазопатии - нарушение одного из звеньев тромбоцитарного гемостаза. Уточнение, какое именно звено нарушено, возможно только при исследовании гемостазиограммы и для лечения принципиального значения не имеет.
Клиника, диагностика. Петехиально-экхима-тозный тип кровоточивости- Появление кровоподтеков на коже при малейшей травматизации или спонтанно, кровотечения из десен при чистке зубов, удлинение и усиление менструаций, а при формах средней тяжести и тяжелых - носовые, геморроидальные, маточные кровотечения, иногда значительные. На коже экхиматозные и петехиальные геморрагические высыпания, особенно выраженные на коже конечностей и передней брюшной стенке. Кровоизлияния в головной мозг, миокард. При гипотромбо-цитарных формах, особенно при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, выявляется снижение количества тромбоцитов - менее 150х109/л. При качественной неполноценности тромбоцитов их количество может оставаться нормальным. Как осложнение нередко наблюдаются клинические и лабора-
торные признаки железодефицитной анемии, увеличение длительности кровотечения и ретракции сгустка.
Классификация. В работе врача первого контакта достаточно разделения тромбоцитовазопатии на врожденные (семейно-наследственные) и приобретенные формы. Самостоятельной нозологической единицей является идиопатическая тромбоцитопени-ческая пурпура (болезнь Верльгофа). Более подробная идентификация проводится по типу дефекта в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе, определение которого возможно в специализированном стационаре.
Достарыңызбен бөлісу: |