И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство
жүктеу/скачать 13,68 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Классификация
- Примеры формулировки предварительного диагноза.
| Этиология, патогенез. Этиология: наследственный, сцепленный с Х-хромосомой, или наследуемый аутосомн о-доминантно дефект одного из факторов плазменного звена гемостаза. По первому типу наследуется дефект VIII и IX фактора - гемофилия А и В, по второму - дефект XI фактора - гемофилия С и отсутствие эндотелиального компонента фактора VIII - болезнь Виллебранда.
Клиника. Заболевание проявляется с раннего детства, с возрастом явления кровоточивости убывают и риск летального исхода значительно уменьшается. Самый характерный симптом гемофилии - гемартрозы, рано нарушающие способность к самостоятельному передвижению, кровоизлияния в полости тела, почечные кровотечения. Заболевание может дебютировать непрекращающимся кровотечением при мелкой травме (ссадина, порез, экстракция зуба). Тяжесть геморрагических проявлений (при гемофилии) стро- го коррелирует с уровнем дефицитного плазменного фактора. Гемофилию следует предполагать у всех больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних послеоперационных кровотечениях. В практике поликлинического врача единственный доступный и информативный метод ориентировочной диагностики гемофилии - определение времени свертывания крови. Оно резко удлинено, иногда определить его невозможно. Классификация коагулопатии проводится по типу дефекта плазменного звена свертывания крови, определить который возможно только в специализированном стационаре. Примеры формулировки предварительного диагноза. • Гемофилия. Гемартроз левого коленного сус тава. • Гемофилия. Почечное кровотечение. Пример формулировки клинического диагноза. Гемофилия А, гемартроз правого локтевого сустава. Ведение пациента Ц ель лечения: заместительная компенсация отсутствующего звена плазменного гемостаза и обеспечение этим не только выживания, но и удовлетворительного качества жизни пациента. Задачи: купирование геморрагического синдрома; создание с помощью трансфузионной тера пии адекватного (достаточного для отсут ствия спонтанных кровоизлияний) уровня де фицитного фактора; обеспечение атравматического режима жизни; реабилитационная терапия для профилакти ки контрактур суставов; участие пациента в работе специализирован ных гемофилических центров, производящих социальную и трудовую реабилитацию. Коагулопатии 393 Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе Амбулаторно нельзя купировать непрекращающиеся кровотечения, острые гемартрозы, массивную гематурию! Пациент нуждается в экстренной госпитализации в гематологическое отделение. При остром гемартрозе показана иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание пораженного сустава, но ни в коем случае не охлаждение! При наружном кровотечении следует обработать кровоточащий участок тромбином или охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты. Организация лечения. Все больные с подозрением на гемофилию срочно госпитализируются в специализированный гематологический стационар или {в крупных республиканских и областных городах) в гемостазиологический центр. Плановая терапия жүктеу/скачать 13,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|