Қанның жалпы талдауы:
- қалыпты нормохромды нормоцитарлық анемия (ИЭ подостромында)MCV в пределах нормы (80-101 фл)
MCH норма шегінде (қан децилитрінде 30-дан 37 грамға дейін)
MCHC норма шегінде (•ерлер үшін: 32.3 — 36.5 г/дл; •әйелдер үшін: 32.2 – 35.5 г/дл.)
RDW әдетте норма шегінде (11.5-14.5%.);
- лейкоцитоз немесе орташа лейкопения, лейкоцитарлы формуланың солға ауысуы(4-8, 8 х 109 / л);
- тромбоцитопения (20% жағдайда) ерлер үшін норма ретінде 200-400 мың бірлік/мкл, ал әйелдер үшін — 180-320 мың бірлік / мкл;
- ЭТЖ 30 мм/сағ жоғары
1
|
1
|
|
Эозинофильдi лейкоцитоз қандай ауруларда кездесетінін айтып беріңіз
|
Эозинофильді лейкоцитоз паразитарлық (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз және т.б.) және аллергиялық ауруларға (поллиноздар, бронх демікпесі және т. б.) тән; созылмалы миелолейкоз кезінде және қатерлі ісіктер аясында (60-80% жағдайда), дәнекер тіннің созылмалы жүйелі ауруларында және Аддисон ауруы кезінде (бүйрек үсті безінің созылмалы жеткіліксіздігі) байқалады. Гиперэозинофильді синдром-лейкоздың жиі белгілері. Қысқа мерзімді эозинофилия сауығу кезеңінде инфекциялық аурулар кезінде байқалады ("эозинофильді қалпына келтіру")
Эозинофилияның мәні қандай биологиялық белсенді заттардың (медиаторлардың) және бұл лейкоциттер тіндерде қандай мөлшерде босатылуына байланысты. Бұл аллергия медиаторларының тежегіштері (гистаминаза, арилсульфатаза, фосфолипаза-D) немесе күшті зақымдайтын агенттер болуы мүмкін: катион ақуыздары, эозинофилдердің басты ақуызы (ГБЭ), нейротоксиндер, паразиттерге қарсы күресте пайдалы оттегінің белсенді метаболиттері, бірақ ағза тіндерінің едәуір зақымдануын тудыруы мүмкін. "Эозинофильді пневмониялар", "эозинофильді миокардиттер"деп аталатын өте ауыр өтеді.
Аллергия. EosinophilicLeukemia, Черджа-Строс . Леффлер синдромының ерте белгілерінің бірі.
1
|
1
|
|
Эрироциттердің тұну жылдамдығын жоғарлататын факторларды анықтаңыз
|
Біздің елімізде СОЭ анықтаудың ең көп таралған әдісі - ауырлық күші әсерінен тамырдың түбіне орналасатын қызыл қан клеткаларының қасиетіне негізделген Т.П. Панченковтың микрометроды. Жоғарыда СОЭ стандартын анықтауға арналған Панченков капиллярына қан алу әдісі сипатталған. Естеріңізде болса, капилляр 1: 4 қатынасында натрий цитраты мен қанның қоспасына толтырылып, штативке тігінен орнатылады. Тұрған кезде қан мен цитрат қоспасы екі қабатқа бөлінеді: жоғарғы жағы - плазма, ал төменгі бөлігі - қызыл қан жасушалары. Зерттеу басталғаннан кейін 1 сағат өткеннен кейін СОЭ плазмалық колоннаның мөлшерін эритроциттердің қоныстанған мөлшері бойынша анықтайды (1.9-сурет). Ерлердегі қалыпты ESR мөлшері 2–10, ал әйелдерде сағатына 4–15 мм құрайды.
СОЭ жоғарылауының жиі кездесетін себебі - ақуыздардың (фибриноген, а- және г-глобулиндер, парапротеидтер) плазмалық құрамының жоғарылауы, сонымен қатар альбумин құрамының төмендеуі. Дөрекі ақуыздардың теріс заряды төмен. Теріс зарядталған эритроциттерге адсорбцияланған олар беткі зарядты азайтады және қызыл қан клеткаларының жақындауына және олардың тез агломерациясына ықпал етеді.
Қанның тұтқырлығы және эритроциттердің жалпы саны да бұл көрсеткішке айтарлықтай әсер етеді. Қанның тұтқырлығының едәуір төмендеуімен бірге жүретін анемиямен бірге, СОЭ жоғарылауы, ал эритроцитозда - тұтқырлықтың жоғарылауы және СОЭ төмендеуі байқалады.
СОЭ жоғарылауы, оның тікелей себептері:
Қанға глобулиндердің ірі дисперсті фракциялары (көбінесе а- және g-фракциялары), фибриноген және басқа қабынудың өткір фазасының ақуыздары және т.б. жиналуымен бірге болатын кез-келген қабыну процестері мен инфекциялар (толығырақ төменде қараңыз). Ерекшелік - бұл белгілі бір вирустық инфекциялардың (тұмау, вирустық гепатит және т.б.)
ерте сатысы.2. Қабыну реакциясы ғана емес, сонымен қатар тіндердің, қанның нысанды элементтерінің ыдырауы (некроз) және ақуыздардың қанға ыдырау өнімдерінің сіңуі (іріңді және септикалық аурулар, қатерлі ісіктер, ішек, ми, өкпе инфарктары және т. б.)
3. Дәнекер тіннің аурулары және жүйелі васкулиттер (ревматизм, ревматоидты артрит, жүйелі қызыл қасқыр, түйінді периартериит, склеродермия, дерматомиозит және т. б.).
4. Бауыр паренхимасының аурулары (гепатит, бауыр циррозы, обыр және т.б.), айқын диспротеинемияға, иммундық қабынуға және бауыр тінінің некроздарына әкелетін.
5. Алмасу аурулары (қант диабеті және т.б.).
6. Гемобластоздар (лейкоздар, лимфогранулематоз және т.б.).
7. Парапротеинемиялық гемобластоздар (миеломдық ауру, Вальденстрема ауруы).
8. Анемия.
9. Бүйрек аурулары, әсіресе нефротикалық синдром (гипоальбуминемия) және басқалар.
Есте сақтаңыз
ЭТЖ жоғарылауы өте сезімтал, бірақ әр түрлі патологиялық процестердің спецификалық емес гематологиялық көрсеткіші болып табылады. ЭЖ-нің едәуір жоғарылауы (50-80 мм/с дейін) жиі байқалады: 1) парапротеинемиялық гемобластоздарда (миеломдық ауру, Вальденстрема ауруы) және 2) дәнекер тіннің аурулары мен жүйелі васкулиттерде (жүйелі қызыл қасқыр, түйінді периартериит, склеродермия және т.б.).
1
|
1
|
|
Миокард инфарктінің асқынбаған кезінде ЭТЖ –ның максимальді жоғарылауы байқалатын уақытты анықтаңыз
|
ауру басталғаннан кейінгі 7-12 күннен кейін
1
|
1
|
|
Гиперспленизм синдромымен жүретін созылмалы белсенді гепатитте қауіпті болып табылатын факторларды айтып беріңіз
|
Гиперспленизм-спленомегалиямен байланысты цитопениялық синдром. Спленомегалия эритроциттердің, сондай-ақ жиі лейкоциттер мен тромбоциттердің бұзылу жылдамдығын арттыра отырып, көкбауырдың механикалық сүзу қабілетін күшейтеді. Сүйек миында жасушалық өсінділердің компенсаторлық гиперплазиясы байқалады, олардың мөлшері айналмалы қанда төмендейді. Ағымның ауырлығын, анемияны және басқа цитопенияны күшейте алатын басқа тетіктерді қоспағанда, орташа және симптомсыз болып табылады (мысалы, тромбоциттер саны 50 000-нан 100 000/мкл-ға дейін).; лейкоциттер саны қалыпты лейкоцитарлық формуламен 2500-ден 4000/мкл-ге дейін). Эритроциттер морфологиясы, әдетте, сфероцитоздың сирек жағдайларын қоспағанда, қалыпты. Ретикулоцитоз тән.Тромбоциттердің саны 50-30*10 9/л дейін түсіп кетуі.
1
|
2
|
|
Терілік көріністер, плеврит, несептік синдром, лейкопения, комплементтің азаюы тән ауруды жазыңыз.
|
СКВ
Таблица 2- Диагностические критерии для СКВ.
ПРИЗНАК
|
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
|
Сыпь на скулах
|
Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне
|
Дискоидная сыпь
|
Эритематозные возвышающиеся бляшки с прилегающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
|
Фотосенсибилизация
|
Кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет
|
Язвы в ротовой полости
|
Изъязвление полости рта или носоглотки; обычно безболезненное
|
Неэрозивный артрит
|
Поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом
|
Плеврит или перикардит
|
Плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота), или
Перикардит (подтверждённый с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда)
|
Поражение почек
|
Персистирующая протеинурия >0,5 г/сут, или
Цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная)
|
Поражение ЦНС
|
Судороги или психоз (в отсутствие, являющихся причиной, приёма ЛС или метаболических нарушений)
|
Гематологические нарушения
|
Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или
Лейкопения <4,0х109/л (зарегистри-рованная ≥2 раз), или
Лимфоцитопения < 1,5х109/л (зарегистрированная ≥ 2 раз), или
Тромбоцитопения < 100х109/л (в отсутствии являющегося причиной, приёма ЛС)
|
Иммунологические нарушения
|
Анти-ДНК: антитела к анти-дсДНК в повышенном титре, или
Анти-Sm: наличие антител к антигену Смита, или
Положительный результат на антифосфолипидные антитела на основании:
1). Увеличение уровня IgG или IgM антител кардиолипину
2). Положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов, или
3). Ложноположительный тест на сифилис, в течение как минимум 6 мес
|
Положительный тест на антинуклеарные антитела
|
Повышение титров антинуклеарных антител методом иммунофлуоресценции или эквивалентным методом, в любом промежутке времени, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром
|
Диагноз СКВ (см. таблицу 2) должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев.
В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).
1
|
2
|
|
28жастағы әйел бетінде эритемалық дақтардың пайда болуына, дене қызуының 390С жоғарылауына, салмақ тастауына, буындарының кәдімгідей ауыруына, босанғаннан соң бір айдан кейін ісінулер мен АГ пайда болғанына шағымданады. Зерттеулерден: Нв 90 г/л; ЭТЖ 500 мм/сағ., фибриногені 6 г/л, альбуминдері 30%, LE клеткалар 5:1000. Диагнозды анықтап,жазыңыз
|
LE-жасушалар немесе қызыл Волчанка жасушалары (LE-феномен) — жүйелі қызыл Волчанка (70-80%) және басқа да аутоиммундық аурулар болған кезде адамның қанында табылған ерекше жасушалар. Шын мәнінде, бұл қайтыс болған лейкоциттердің фагоциттелген ядролары бар нейтрофильді лейкоциттер, бұл ретте жасушаның өз ядросы қысылған. Қызыл бұршақтың LE-жасушаларының қалыптасуы қан плазмасында және басқа да биологиялық сұйықтықтарда LE-фактор болған кезде жүреді. Le — фактор-бұл қанның иммуноглобулиндерінің ерекше фракциясы, лейкоцит ядросымен өзара іс-қимыл кезінде ядролық хроматиннің бұзылуын, ядролық материалды кейіннен нейтрофильді лейкоциттермен сіңіріп, жасушадан босатуды тудырады.
СКВ диагнозы Жүйелі қызыл жиегі эритематоз
(2-кестені қараңыз) клиникалық көріністердің болуымен және зертханалық зерттеулердің деректерімен негізделуі тиіс. Диагнозды растау үшін 11 өлшемнің кемінде 4-і талап етіледі.
Пациентті клиникалық зерттеуге енгізген жағдайда диагностикалық критерийлерді пайдалану ұсынылады, оған сәйкес СКВ диагнозын анықтау үшін 4 өлшем болуы тиіс, олардың біреуі иммунологиялық ( кез келгені: А-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4) болуы тиіс.
Таблица 2- Диагностические критерии для СКВ.
Белгісі
|
Анықтамасы
|
Беткейдегі бөртпе
|
Бекітілген эритема, Тегіс немесе биік, беткей шығыңырларында, тұмсықауық аймағына таралу үрдісі бар
|
Дискидті бөртпе
|
Жанасатын тері қабыршақтары және фолликулярлы тығындары бар эритематозды биік бляшкалар; ескі ошақтарда атрофиялық тыртықтар болуы мүмкін
|
Фотосенсибилизация
|
Күн сәулесіне ерекше реакция нәтижесінде пайда болатын тері бөртпелері
|
Ауыз қуысындағы жаралар
|
Ауыз қуысын немесе мұрын жұтқыншағын жаралау; әдетте ауыртпалықсыз
|
Эрозиялық емес артрит
|
2 немесе одан да көп шеткі буындарды зақымдайтын, ауырсыну, ісіну және ісіну
|
Плеврит немесе перикардит
|
Плеврит (плевральды ауырсыну, немесе плевраның үйкеліс шуы, немесе плевральды іштің болуы), немесе
Перикардит (эхокардиография көмегімен немесе перикард үйкеліс шуын тыңдау арқылы расталған))
|
Бүйректің зақымдануы
|
Тұрақты протеинурия> тәулігіне 0,5 г, немесе
Цилиндрурия (эритроциттер, гемоглобин, түйіршіктелген немесе аралас)
|
ОЖЖ зақымдануы
|
Құрысулар немесе психоз (ДЗ қабылдау немесе метаболикалық бұзылыстардың себебі болып табылатын жоқ болғанда))
|
Гематологиялық бұзылулар
|
Ретикулоцитозбен гемолитикалық анемия, немесе
Лейкопения <4, 0х109 / л (тіркелген =2 рет), немесе
Лимфоцитопения < 1, 5х109 / л (≥2 рет тіркелген), немесе
Тромбоцитопения < 100х109 / л)
|
Иммунологиялық бұзылулар
|
Анти-ДНК: жоғары титрде анти-дсДНК антиденелер, немесе
Анти-Sm: Смит антигеніне антиденелердің болуы, немесе
Негізінде антифосфолипидті антиденелерге оң нәтиже:
1). IgG немесе IgM деңгейін арттыру кардиолипин антиденесі
2). Стандартты әдістерді қолдану кезінде волчаночный антикоагулянтқа оң тест, немесе
3). Мерезге жалған оң тест, кем дегенде 6 ай бойы
|
Антинуклеарлық антиденелерге оң тест
|
Антинуклеарлық антиденелер титрінің иммунофлуоресценция әдісімен немесе эквивалентті әдіспен, кез келген уақыт аралығында, ЛС қабылдау болмаған кезде, шыбық тәрізді синдромды тудыратын жоғарылауы
|
1
|
2
|
|
45 жасар науқас, сол тізе буынымен өкшесінің ісінуіне шағымданады. Бір ай бұрын жедел дизентерия жөнінде ем қабылдаған. Обьективті: сол жақ тізе буынының және өкшесінің дефигурациясы, терісінің гиперемиясы. Қан анализінде: эр 4,2 млн., лейк 11 мың, ЭТЖ 26 мм/cағ. Диагнозды анықтап,жазыңыз.
|
Реактивті артрит. Реактивті артрит-жіті ішек немесе несеп-жыныс инфекциясынан кейін дамитын буындардың қабыну іріңді ауруы.
Реактивті артрит диагностикалық критерийлері:
"Үлкен" өлшемдер
1. Артрит (3 сипаттаманың 2 болуы қажет)):
-- асимметриялы
- моно-олигоартрит негізінен аяқтардың
- аяқ буындарының зақымдануы.
2. Алдыңғы клиникалық айқын көрінген инфекция (екі көріністің бірінің болуы):
- 8 апта бойы артриттің алдындағы уретрит/цервицит
- 6 апта ішінде артрит алдындағы энтерит
"кіші" критерий
Триггерлік инфекцияларды зертханалық растау
Белгілі Бір РеА:
екі "үлкен" критерий және тиісті "шағын" критерий болған кезде белгіленеді.
Ықтимал РеА:
екі "үлкен" критерий болған кезде немесе бірінші "үлкен" критерий және "шағын" критерий болған кезде белгіленеді.
Зертханалық зерттеулер [1,2,3,5,6,7,8,11]:
* ОАК (ерекше өзгерістер жоқ; ЭЖ ұлғаюы, қалыпты лейкоцитоз, тромбоцитоз және анемия болуы мүмкін);
* ОАМ (уретриттің салдары ретінде шағын пиурия (үш орамды сынаманы жүргізу кезінде зәрдің бірінші бөлігінде өзгерістер басым болады); микрогематурия, протеинурия (сирек, гломерулонефрит кезінде);
* БАК: АЛТ, АСТ, креатинин, несепнәр, трансаминаза глюкоза, жалпы және тікелей билирубин, несеп қышқылы (ауру және емдеу аясында ішкі мүшелерді патологиялық процеске тартуды көрсетеді));
* СРБ-оң;
* Ревмофактор;
* Антистрептолизин – О (стрептококкты инфекция кезінде титрдің жоғарылауы);
* Бруцеллезге қан;
* ПТР, ИФТ: IgM, iga класты антиденелер инфекциялық агенттерге (Chlamydia trachomatis, Yersinia enterocolotica, Treponema pallidum, Trichomonas vaginalis және т. б.) – (диагноз қою кезінде) этиологиялық факторды верификациялау;
* HLA-B27 (шамамен 60-80% науқастарда анықталады; HLA-В27 тасымалдаушыларында аурудың созылмалы ағымы мен бейімділігі байқалады);
· кровь на ВИЧ;
* В және С вирустық гепатиттерінің маркерлері ·
Аспаптық зерттеулер [1-3, 5-8, 11]:
* Жамбас сүйектері мен жамбас-сан буындарының рентгенографиясы-бір жақты сакроилиит · Остеосклероздың қабыну және деструкция аймағы, жиек эрозиялары, қабынған энтезистер мен периостит аймағында сүйек пролиферациясының болуы айрықша ерекшелік болып табылады.
* Буындардың рентгенографиясы ( моно -, олигоартрит кезінде) - қабыну буындары және/немесе энтезистер айналасындағы жұмсақ тіндердің ісіну белгілері, қабыну және деструкция аймағы, остеосклероз, сүйек пролиферациясы және периостит созылмалы ағымда буын саңылауының тарылуы және сүйек эрозиялық өзгерістерінің дамуы мүмкін ·
* - Спондилитті ерте диагностикалау үшін - буындар мен құйымшақ-құйымшақ жаюының КТ немесе МРТ (көрсеткіштер бойынша).
1
|
2
|
|
15-жастағы науқас, дене қызуының 37оС дейін жоғарылауына, әлсіздікке, қолдары мен басының еріксіз қозғалуына, сөзінің анық еместігіне шағымданады. Қарағанда балтырларында бірен-саран ақшыл қызғылт түсті сақиналы бөртпелер анықталады. Қан анализінде: лейкоциттер – 8,5 мың., ЭТЖ– 29 мм/сағ. Диагнозды анықтап,жазыңыз
|
Диагнозы: Ревматикалық қызба. Хорея.
Диагностикалық өлшемдер: ЖРЖ диагностикасы үшін американдық кардиологиялық ассоциациямен қайта қаралған кисель—Джонс критерийлерін қолданады.
Үлкен өлшемдер:
* Кардит;
* Полиартрит;
* Хорея;
* Сақиналы эритема;
* Тері асты ревматикалық түйіндер ·
Шағын өлшемдер:
* Клиникалық: артралгия, қызба;
* Зертханалық: ЭТЖ ұлғаюы, СРБ концентрациясының жоғарылауы;
* ЭКГ—да Р-R аралығын ұзарту, эхокардиография кезінде митральді және/немесе аортальды регургитация белгілері;
Бұрынғы БГСА-инфекциясын растайтын деректер:
1. Оң БГСА-егуден бөлінген Мәдениет немесе топтық БГСА-Аг тез анықтаудың оң сынағы.
2. Трептококкқа қарсы Ат-ның жоғарылаған немесе жоғарылаған титралары.
Екі үлкен өлшемнің немесе бір үлкен және екі кіші өлшемнің алдын алған БГСА-инфекциясын растайтын деректермен үйлескен болуы ЖРЖ-ның жоғары ықтималдығын куәландырады.
1
|
2
|
|
16 жастағы науқас дене қызуының 38,5° дейін жоғарылауына, тізе буындарының ісінуі мен ауырсынуына, координация бұзылысына шағымданады. Анамнезінен: 10 күн бұрын баспамен ауырған. Диагнозды нақтылау үшін маңызды қосымша зерттеуді жазыңыз.
|
Диагнозы: Ревматизмдік қызба, олигоартрит, кіші хорея
6-30% жағдайда кіші хорея белгілері (гиперкинездер, бұлшықет гипотония, статокоординациялық бұзылулар, тамыр дистония, психоэмоционалдық бұзылулар) анықталады. Хореяның 5-7% - ында ОРЛ-ның жалғыз белгісі болады. Хоре 10-15 жастағы қыздар көп бейім. Хорея ұзақтығы-3-6 ай. Әдетте хорея сауығумен аяқталады.
Диагностикалық өлшемдер: ЖРЖ диагностикасы үшін американдық кардиологиялық ассоциациямен қайта қаралған кисель—Джонс критерийлерін қолданады.
Үлкен өлшемдер:
* Кардит;
* Полиартрит;
* Хорея;
* Сақиналы эритема;
* Тері асты ревматикалық түйіндер ·
Шағын өлшемдер:
* Клиникалық: артралгия, қызба;
* Зертханалық: ЭТЖ ұлғаюы, СРБ концентрациясының жоғарылауы;
* ЭКГ—да Р-R аралығын ұзарту, эхокардиография кезінде митральді және/немесе аортальды регургитация белгілері;
Бұрынғы БГСА-инфекциясын растайтын деректер:
1. Оң БГСА-егуден бөлінген Мәдениет немесе топтық БГСА-Аг тез анықтаудың оң сынағы.
2. Трептококкқа қарсы Ат-ның жоғарылаған немесе жоғарылаған титралары.
Екі үлкен өлшемнің немесе бір үлкен және екі кіші өлшемнің алдын алған БГСА-инфекциясын растайтын деректермен үйлескен болуы ЖРЖ-ның жоғары ықтималдығын куәландырады.
1
|
3
|
|
Ер адам 32 жаста, балалық шағынан гематомды тип бойынша қан кету, тірек-қимыл аппаратының зақымдалуы байқалды. Белсенген парциалды тромбопластинді уақыт ұзарған, VIII фактор жоқ. Мүмкін болатын диагнозды таңдаңыз
|
Гемофилия А, VIII (FVIII) фактордың тапшылығы немесе классикалық гемофилия деп те аталады, жоғалу немесе ақау факторы VIII, тромб ақуызынан туындаған генетикалық ауру. Бұл ата-анадан балаларға берілсе де, жағдайлардың шамамен үштен бірі спонтанды мутацияға, геннің өзгеруіне байланысты.
X және Y хромосомалары жыныстық хромосомалар деп аталады. Гемофилия гені Х хромосомасында жүреді. Гемофилия Х-ті рецессивті жолмен мұра етеді. Әйелдер екі Х хромосомасын, біреуі анасынан, екіншісінен әкелерінен алады (ХХ). Ер балалар X хромосомасын, ал әкелері Y хромосомаларын алады (XY). Егер ұл бала анасынан гемофилияны алып жүретін Х хромосомасын мұра етсе, онда ол гемофилиямен ауырады. Бұл сонымен қатар әкелер ұлдарына гемофилияны бере алмайтындығын білдіреді.
Бірақ қыздардың екі Х хромосомасы бар, тіпті егер олар гемофилия генін анасынан мұра етсе де, олар сау Х хромосомасын әкесінен алады және гемофилия болмайды. Г гемофилияға арналған гені бар Х хромосомасын мұра еткен қызды тасымалдаушы деп атайды. Ол генді балаларына бере алады. Гемофилия қыздарда пайда болуы мүмкін, бірақ сирек кездеседі.
Амбулаториялық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
• UAC;
• коагулограмма, оның ішінде Протромбин уақытына сәйкес;
• фибриноген;
• жартылай тромбопластиннің уақыты, тромбин уақыты;
VIII / IX факторлардың белсенділігін анықтау;
• VIII / IX факторлардың ингибиторларының белсенділігін анықтау;
• Виллебранд фонындағы қандағы факторлық белсенділікті анықтау.
10.2 амбулаториялық деңгейде қосымша диагностикалық тексерулер:
• OAM;
• ристоцетиннің коакторлық белсенділігі;
• қан түрі және Rh факторы;
• қалпына келтіру сынағы (қалпына келтіру);
• тромбинді генерациялауға арналған тест [7];
• қанның биохимиялық анализі (жалпы ақуыз, альбумин, жалпы билирубин, тікелей билирубин, креатинин, мочевина, ALaT, ASaT, глюкоза);
• вирустық гепатиттің маркерлеріне арналған ELISA [22];
• В және С гепатиттерінің маркерлері үшін вирустық гепатит маркерлері үшін ELISA оң тестілері бар ПТР;
• АҚТҚ-ның ELISA таңбалаушылары [22];
• ЭКГ;
• Құрсақ қуысы мүшелерінің ультрадыбысы (бауыр, көк бауыр, ұйқы безі, өт көпіршігі, бүйрек);
• кеуде қуысының рентгенографиясы;
Бірлескен рентгенография;
• буын ультрадыбысы;
• компьютерлік томография;
Магниттік-резонанстық бейнелеу;
Генетикалық қан анализі 10.3 жоспарлы госпитализацияға жіберілген кезде жасалатын тексерулердің минималды тізімі: денсаулық сақтау саласындағы уәкілетті органның қолданыстағы бұйрығын ескере отырып, аурухананың ішкі ережелеріне сәйкес.
Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер:
• UAC;
• вирустық гепатит (HbsAg) белгілері үшін ELISA (егер госпитализацияға дейін 3 айға дейін амбулаториялық негізде жасалмаса);
• HCV вирустық гепатит белгілері үшін ELISA (егер 3 айға дейін госпитализацияға дейін амбулаториялық негізде жасалмаса);
• АҚТҚ белгілері үшін ELISA (егер 3 айға дейін госпитализацияға дейін амбулаториялық негізде жасалмаса);
• жылдам протромбин уақытын, фибриноген, тромбопластиннің жартылай активтенген уақытын, тромбин уақытын қоса коагулограмма;
VIII / IX факторлардың белсенділігін анықтау;
• VIII / IX факторлардың ингибиторларының белсенділігін анықтау;
Қалпына келтіру (қалпына келтіру);
• қанның биохимиялық анализі (ақуыз, альбумин, ALaT, ASaT, билирубин, сілтілі фосфатаза, креатинин, мочевина, глюкоза);
• OAM;
• қан түрі және Rh факторы.
10.5 Қосымша диагностикалық тексерулер стационарлық деңгейде өткізіледі:
• биологиялық материалды бактериологиялық зерттеу;
• сарысулық темір, ферритин;
• фон Виллебранд факторлық белсенділігін анықтау;
• ристомицин-кофакторлық белсенділік;
• кеуде қуысының рентгенографиясы;
Бірлескен рентгенография;
• эхокардиография;
• Құрсақ қуысының ультрадыбысы (бауыр, көк бауыр, ұйқы безі, өт көпіршігі, бүйрек, жамбас);
• буындардың, жұмсақ тіндердің ультрадыбысы;
• компьютерлік томография;
Магниттік-резонанстық бейнелеу;
• ФГДС;
• бронхоскопия;
Колоноскопия;
• іш қуысы мен кіші жамбас қуысының суретін қарау
1
|
3
|
|
Созылмалы вирусты гепатит В мен науқастың қанында билирубин деңгейі 60 ммоль/л, тікелей билирубин – 52 ммоль/л, АСТ 80 бірлік, АЛТ 120 бірлік, сілтілі фосфатаза 200 бір, холестерин 5 мкмоль/л. Осы жағдайды бағалаңыз
|
Достарыңызбен бөлісу: |