Пигментная ксеродерма (от лат. pigmentum – краска + xeros - сухой + dеrma - кожа) - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению и радиации. Дефект заключается в отсутствии или малой активности ферментов репарации ДНК, устраняющих повреждающий эффект излучений на клетки кожи. Изменения кожи характеризуются сменяющими друг друга процессами воспаления, гиперпигментации, атрофии, гиперкератоза и злокачественной трансформации клеток кожи.
