Кафедра патологической физиологии имени в. Г. Корпачева

Дистрофин (от греч. dys – нарушение + trophe – питание) -

жүктеу/скачать 1,57 Mb. бет 363/368 Дата 11.05.2020 өлшемі 1,57 Mb. #67305

Дистрофин (от греч. dys – нарушение + trophe – питание) - структурный стержневидный белок, входящий в сарколемму миоцитов, способствующий стабилизации мембран клеток скелетной мускулатуры и кардиомиоцитов, обеспечивающий целостность и устойчивость клеток к растяжению. Отсутствие дистрофина при мышечной дистрофии Дюшенна приводит к потере устойчивости миофибрилл к циклическим актам сокращения-расслабления, и они разрываются. Саркоплазматические мембраны становятся нестабильными, нарушается работа ионных каналов, повышается концентрация внутриклеточного кальция, который оказывает некротизирующее влияние на мышечные волокна, вызывая их лизис. жүктеу/скачать 1,57 Mb. Достарыңызбен бөлісу: