6. Имунодефицит с повышенным уровнем Ig М — отсутствие CD40 лиганда на Т-хелперах IV. Дефицит системы фагоцитов – от 10 до 12% общего числа ПИД: 1. Хронический гранулематоз — нарушение переваривающей функции НГ; 2. Дефицит экспрессии молекул адгезии — нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов; 3. Синдром Джоба (гипериммуноглобулинемия Е) — ↓ продукции γ-ИФН, хемотаксиса НГ, ↓↓ Ig Е; 4. Синдром Чедиака –Стейнбринка- Хигаси — потеря НГ способности высвобождать лизосомальные ферменты. V. Дефицит системы комплемента: 1. Врожденный ангионевротический отек. Типичные проявления ПИД - Тяжело протекающие инфекции (75-100%) (бактериальные, вирусные, грибковые, вызванные необычными возбудителями; необычно протекающие);
- Аутоиммунные расстройства;
- Аллергические проявления
- Повышенная склонность к развитию злокачественных новообразований
Описаны > 250 форм ПИД (выявлено более 200 генов). Основные клинические характеристики ПИД - Манифестация иммунодефицита с раннего возраста.
- Рецидивирующие инфекционные поражения ЛОР-органов и органов дыхания.
- Инфекционные поражения кожи и слизистых.
- Оппортунистические инфекционные заболевания с необычно тяжелым течением.
- Рецидивирование инфекционных заболеваний, вызванных одним и тем же типом патогена.
- Характерно сочетание 2-х и более хронических заболеваний, задержка физического развития.
-
10 настораживающих признаков ПИД: - частый отит (6-8 раз в год);
- синусит (4-6 раз в год);
- пневмония (2 раза в год и чаще);
- абсцессы кожи и внутренних органов (особенно повторные);
- антибиотикотерапия в течение 2 мес. и более,
Достарыңызбен бөлісу: |
