а также внутривенное введение антибиотиков

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

АНАМНЕЗ:

• неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей в этой семье;

• наличие кровнородственных браков;

• аборты;

• наличие в семье ряда заболеваний: аллергия, коллагенозы (СКВ,РА), эндокринопатии (сахарный диабет, Адиссонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфома, саркома, болезнь Ходжкина).

• продолжительность, повторяемость, тяжесть и локализация перенесенных ребенком инфекций;

• необычные реакции на прививки живыми вакцинами.

КЛИНИКА:

• неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевания скоро переходят в хронические формы;

• молочница полости рта и глотки, почти не поддающиеся терапии;

• патогномоничные симптомы (телеангиэктазы, атаксия, гранулемы, гипопигментация и т.п.);

• характерная триада поражений: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.

Иммунодефициты с преимущественным поражением гуморального звена

Варианты

Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов (болезнь Брутона, дефицит тяжелых µ-цепей и др.)

Гипогаммаглобулинемия с низким\нормальным числом В-лимфоцитов (общий вариабельный иммунодефицит, дефицит молекул CD19 и др.)

Нарушение переключения синтеза классов иммуноглобулинов

Селективный дефицит IgA

Дефицит изотипов или легких цепей иммуноглобулинов

Дефицит специфических антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов

жүктеу/скачать 9,29 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: