поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся симметричной слабостью в прокси-
мальных группах мышц верхних и нижних конечнос-
тей, мышц, участвующих в сгибании шеи, и др. (рис. 1).
Может развиваться отек мышц.
Больной предъявляет жалобы на затруднения при
подъеме со стула, по ступенькам. Пациент не может
самостоятельно одеться, причесаться, встать с низкой
поверхности. При дальнейшем прогрессировании за-
болевания наблюдаются нарушения походки и неожи-
данные падения без объективной причины. В то же
время мышечная сила в дистальных отделах конеч-
ностей почти всегда сохранена [8, 9].
В связи со слабостью мышц шеи пациенту трудно
дер жать голову прямо, поскольку она падает на грудь,
утром трудно поднять голову с подушки. Поражение
межреберных мышц и диафрагмы приводит к сниже-
нию дыхательной экскурсии, экспираторной одышке.
Около 30% пациентов отмечают миалгии [15]. При по-
ражении поперечно-полосатых мышц глотки, гортани
и верхней трети пищевода развиваются дисфагия (у
трети пациентов отмечается поперхивание твердой пи-
