Диагностические критерии (ARA)

Диагностические критерии (ARA)

• Большой критерий - проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых или плюснефаланговых суставов)
• Малые критерии - склеродактилия - язвочки или рубчики ногтевых фаланг - двусторонний базальный пневмофиброз
• Диагноз: «большой» + 2 «малых» критерия
• На ранних стадиях заболевания критерии не работают

Клинические формы ССД

• Системная склеродермия
• Диффузная (генерализованный фиброз кожи + висцеральные поражения)
• Лимитированная (CREST синдром – кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии)
• Перекрестная (ССД и РА; ССД и ДМ/ПМ)
• Висцеральная (поражение внутренних органов)
• Ювенильная (выражен суставной синдром)

• Очаговая (лимитированная) склеродермия (поражение кожи без вовлечения внутренних органов)
• Кольцевидная – воспалительные бляшки на коже туловища
• Линейная – полосы уплотнения кожи на конечностях по типу «удара саблей»