Больная Г., 15 лет, обратилась к гинекологу. Жалобы – отсутствие менструации.
Девочка родилась от II беременности, I родов (I беременность у мамы закончилась самопроизвольным абортом в сроке до 5 нед.). Родилась на 38-й неделе беременности, масса тела 2900г. Росла и развивалась нормально, но в 11 лет – отметила огрубление голоса. При обследовании: голос грубый. Рост девочки средний – 158см, ларингомегалия.
На верхней губе – рост волос. Плечи широкие – 38см, таз узкий – 27см (d. trochant.) молочные железы не развиты.
Наружные половые органы с явлениями маскулинизации – гипертрофия клитора, вход во влагалище маленький, расположен близко к уретре. Оволосение по мужскому типу.
Per.rectum: Матка маленькая, справа определяется опухолевидное образование 6 7см, чувствительное при пальпации, с неровными контурами.
УЗИ: подтверждена опухоль правых придатков. Гормональное число – 6 баллов – легкий гирсутизм. Окружность талии к окружности бедер 0,9.
Мао Ах2 Р2 Мео. Проконсультирована генетиком – кариотип – 46XУ.
В 16 лет девочка прооперирована по поводу опухоли правых придатков.
Выполненаоперация: Надвлагалищная ампутация матки с придатками, резекция больного сальника, биопсия брыжеечного лимфоузла.
Гистология опухоли: опухоль сложного герминогенного характера с элементами опухоль эндоцермального синуса, неклассифицируемой опухоли полового тяжа и стромы, хорионкарциномы.
После операции проведено 3 курса химиотерапии.
Вопросы:
Тактика дальнейшего ведения больной.
Адаптация к социальной жизни.
Задача №3.
Больная Н.П., 12 лет была направлена эндокринологом на консультирование к гинекологу по поводу отсутствия развития вторичных половых признаков и отставание в физическом развитии.
Девочка родилась от IV беременности, IV родов (в возрасте мамы 28лет). Беременность по словам матери была без особенностей. Роды IV срочные в переднем виде затылочного предлежания. Масса тела при рождении 3350г., рост 51см. Грудное вскармливание до 4-х месяцев. Перенесенныевпрошломзаболевания: ОРВИ, О. ринит, О. бронхит, О.ларинготрахеит, краснуха, ДЖВП. До 7 лет развивалась нормально, с 7 лет отставала в весе и росте.
До посещения гинеколога была многократно обследована эндокринологом и генетиком.
Объективно: Денсиметрия. 11.01.2001г. Заключение: Костный возраст 8 лет (паспортный 10 лет 10мес.)
Кровь на ТТГ 23.05.01г. ТТГ – 1,71(N 0,23 – 3,0мкМЕ/ мг)
Обследование на ПХ 18.01.01. Заключение: ПХ – 11% - N. Анализ тонкослойной хронотограммы.
25.01.01.: заключение: сод-е анализа в крови и моче в пределах нормы, ЦПХ 41ед/г протеина. Биохимический скрининг мочи безособенностей.
Анализ потовой жидкости (трехкратно) Заключение: Сод-е хлора в потовой жидкости 55,1-47,1-52,4 (норма до 40).
9.11.01г. Генетик: для исключения муковисцедоза рекомендовано повторение потовые пробы через 2-3 месяца.
Гинеколог. При осмотре девочки обнаружено отсутствие развития вторичных половых признаков.Половая формулаМа0 Ах0 Рв0 Ме0. Возраст 12 лет 5 месяцев. Рост 136,5см, вес 30кг.
Осмотр наружных половых органов: наружные половые органы развиты по женскому типу.
Было рекомендовано: