1.2 Рахиттің этиологиясы және патогенезі Алиментарлы теорияға сәйкес, кальциферол ағзаға тамақ арқылы енеді (эргокальциферол), Жарық теориясына сәйкес, - баланың терісінде синтезделеді (холекальциферол). Табиғатта кальциферолдың бірнеше түрі бар. Ең белсенділері-эрго - (D2 дәрумені) және холекальциферол (D3 дәрумені). Холекальциферол терінің капиллярлары мен эпидермистің қанында болатын провитамин дегидрохолестеринінен ультракүлгін сәулелердің әсерінен баланың терісінде синтезделеді. Эргокальциферол - эргостеринді ультракүлгін сәулелермен сәулелендіру арқылы алынған синтетикалық препарат [29, C. 29].
Кальциферолдың сіңуі ащы ішекте омолатахолекальциферол түрінде жүреді, ал сіңуіне өт көмектеседі. Кальциферол бауырға тасымалдаушы ақуыз L-глобулинмен байланысты түрде енеді. 25-гидроксилазаның әсерінен бауыр микросомаларындағы эргокальциферол 25-оксиергокальциферолға (25-OH-D2), ал холекальциферол 25 - оксихолекальциферолға (25-OH-D3) айналады.
Бұл кальциферолдың тасымалдау формалары. Олар қан плазмасымен 7-глобулин фракциясына жататын арнайы 25-oh-03 байланыстыратын ақуыздың көмегімен тасымалданады және кальциферолдың алғашқы метаболиттері болып табылады, одан 1,5-2 есе белсенді. Бүйрек түтікшелерінің эпителий жасушаларының митохондрияларында 1-А-гидроксилаза ферментінің әсерінен 25-гидроксихолекальциферолдың 1,25-дигидроксихолекальциферолға тотығуы жүреді, ол кальциферолдан 5-10 есе және 25-ОН-оксихолекальциферолдан 3-5 есе белсенді. Кальциферолды сақтау бауырға қарағанда май мен бұлшықетінде көбірек жүреді.
Холекальциферол және оның метаболиті организмдегі 25-OH-D3 биологиялық белсенділіктен айырылған. l, 25-OH-D3 және D2-найзағай әрекеті бар негізгі форма. Олар кальцийдің сіңуіне белгілі бір синтездеу арқылы әсер етеді кальциймен байланысатын ақуыз (КСБ), оның қолдану нүктесі - аш ішектің шырышты қабығындағы жасушалардың щеткалы шекарасы. Балаларда кальций мен фосфордың қалыпты алмасуын сақтау үшін күніне 0,5-1 мкг 1,25-диоксикальциферол түзілуі жеткілікті, бұл 200-400 ME эргокальциферолмен қамтамасыз етіледі. Кальцийдің сіңуін күшейтетін метаболикалық цикл 8-10 сағатқа созылады [28, C50-60]. Кальций
Адам дене салмағының шамамен 2% - ы кальций, ал барлық кальцийдің 99% - ы сүйектерде. Кальций жүйке - бұлшықет қозғыштығын, қанның ұюын, сүйек тінінің өсуін, жасуша мембраналарының өткізгіштігін, энергия алмасуын реттейді. Қандағы кальций деңгейінің төмендеуі бұлшықет қозғыштығының күрт жоғарылауына әкеледі және бұл құрысулар мен бұлшықет спазмымен көрінуі мүмкін. Бұл төмендеудің себептері-қалқанша маңы безінің жеткіліксіздігі, рахиттің ауыр түрлері (спазмофилия), бүйректің созылмалы қабыну аурулары, диарея. Норма диапазоны: қан сарысуында-3,4-3,5 ммоль\л. [10, Б. 115]
1,25-OH-d синтезі қатаң реттеледі және қандағы 1,25-oh-D, кальций, фосфор және паратгормон құрамына байланысты. Алғашқы үш фактор тежейді, ал соңғысы 1,25-OH-d синтезін ынталандырады.кальциферолдың белсенді формаларының түзілуі де, олардың кальцийдің қалыпты алмасуын сақтау қызметі де көптеген ферменттерге, тасымалдау және құрылымдық ақуыз жүйелеріне байланысты, олардың жұмысында кальциферолдың белсенді формалары маңызды компоненттер рөлін атқарады. Рахитті кальциферолдың жетіспеушілігі ретінде ғана емес, сонымен қатар кальций мен фосфордың жоғары қажеттілігі мен олардың ағзаға жеткіліксіз түсуі арасындағы сәйкессіздік ретінде қарастыруға болады.
Рахит қыста және күзде дамиды, жазда және көктемде өздігінен қалпына келеді. Қала балалары рахитпен жиі ауырады, өйткені қалалардың шаңмен қаныққан ауасы ультракүлгін сәулелерді ұстайды. Толқын ұзындығы 150-213 нм болатын күн спектрінің ультракүлгін сәулелері антирахитикалық белсенділікке ие. Алайда, бұл сәулелердің көп бөлігі атмосфераға сіңеді [14С. 95-98].
Жазда жер бетінің орта жолағында толқын ұзындығы 290 нм-ден аспайтын сәулелер жетеді. Қыста күннің төмен болуына байланысты-305 нм. Толқын ұзындығы 253 нм-ден аз сәулелер табиғи жағдайда жер бетіне жетпейді және тек сынап-кварц шамымен көбейтіледі. Осы тұрғыдан алғанда, рахиттің алдын алу үшін үлкен инсоляцияны қамтамасыз ететін қалалардың орналасуы (үйлер арасындағы жеткілікті аралықтар, үйлердің ауысуы және көгалдандырылған жерлер) үлкен маңызға ие. Холекальциферол - дегидрокальциферол провитамині эпидермис жасушаларында және тері капиллярларының қанында кездеседі. Ультракүлгін сәулелер 1 мм тереңдікке еніп, эпидермис жасушаларына және тері капиллярларының қанына әсер етіп, провитаминді холекальциферолға айналдырады. 1919 жылы дәрігер. K. Huldschinsky рахитпен ауыратын науқастарды сынап-кварц шамының ультракүлгін сәулелерімен емдеу мүмкіндігін көрсетті. Кейіннен құрамында стеролдары бар тағамдардың сәулеленуі оларға антирахитикалық белсенділік беретіні дәлелденді [1, C. 489-493]. Жасанды тамақтандыру кезінде балалар рахитпен жиі ауырады, бұл белгілі бір дәрежеде сиыр сүтінен минералды заттардың жеткіліксіз сіңуіне байланысты. Сиыр сүтінде фосфор мен кальций тұздары әйелдерге қарағанда 3-4 есе көп болса да, олар нашар сіңеді. Сонымен, 70% кальций әйел сүтінен, 30% сиыр сүтінен, 50% әйел сүтінен фосфордан, 20-30% сиыр сүтінен сіңіріледі. Әйел сүтінде фосфор мен кальций сіңіру үшін оңтайлы қатынаста болады. Сиыр сүтін тағайындау эргокальциферолға деген қажеттілікті арттырады.