Атрансферринемияанемия, связанная с нарушением транспорта железа (атрансферринемия) — очень редкая форма, возникающая при дефектах переноса железа из его депо в клетках печени, селезенки, скелетной мускулатуры, слизистой кишечника к месту синтеза гема, т. е. в костный мозг.
Гемолитическая болезнь новорожденных (от греч. haimа – кровь и lysis – разложение) – тяжелое заболевание новорожденных, характеризующееся разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) и развитием малокровия.
Различают 3 формы Г. б. н.:
1) врожденное малокровие (наиболее легко протекающее);
Гемолитическая болезнь новорожденных - заболевание, развивающееся в результате иммунологического конфликта между организмом матери и плодом, из-за несовместимости крови по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь сопровождается распадом эритроцитов плода или новорожденного, возникающим под действием антител, вырабатываемых в организме матери и проникающих через плаценту. Гемолитическая болезнь берет свое начало еще во внутриутробном периоде развития ребенка и находит свое продолжение после его рождения. В некоторых случаях тяжелое и ранее развитие заболевания приводит к гибели плода. Развитие гемолитической болезни связано с резус-конфликтом, возникающим еще до настоящей беременности. Иммунизация матери, то есть появление в ее организме первых антител к Rh-фактору, чаще происходит во время предшествующих беременностей. Вне зависимости от того, как закончились эти беременности, родами или абортом, в кровоток женщины успевают попасть эритроциты плода и это приводит к возбуждению иммунной системы. Иногда причиной возникновения иммунологической готовности становятся переливания или внутримышечное введение (аутогемотерапия) Rh-положительной крови Rh-отрицательной женщине. Если иммунизация произошла, то при последующих беременностях в организме женщины быстро образуются анти-резус антитела, которые проникая через плаценту, вызывают гемолиз эритроцитов плода и развитие гемолитической болезни. Гемолитическая болезнь плода может развиваться и у первобеременных женщин. Во время нормальной беременности у 5 % женщин эритроциты плода проникают через плацентарный барьер в кровоток в I-м триместре, у 47% - в конце III-го триместра. При этом в организме матери начинают вырабатываться иммуноглобулины-М, не способные проникать через плаценту. Спустя некоторое время, начинают вырабатываться иммуноглобулины-G, которые все-таки преодолевают фето-плацентарный барьер, прилипают к эритроцитам плода и вызывают их гемолиз. Так начинает развиваться гемолитическая болезнь. Чем раньше красные кровяные клетки ребенка попадут в поле влияния иммунитета матери, тем раньше разовьется гемолитическая болезнь, сопровождающаяся увеличением печени и селезенки, желтухой, застойной сердечной недостаточностью, общими отеками. Распад эритроцитов сопровождается высвобождением большого количества свободного билирубина. Скапливаясь в коже и слизистых, он придает им желтый цвет. Накопление билирубина в нервной ткани головного мозга приводит к развитию ядерной желтухи, характеризующейся глубоким токсическим поражением нервной системы.В отличие от гемолитической болезни у новорожденных детей, распад эритроцитов у плода, находящегося в утробе, не сопровождается ядерной желтухой, поскольку желчные пигменты выводятся через плаценту в организм матери и разрушаются там в печени. Как только ребенок рождается, количество билирубина резко возрастает, ведь печень новорожденного несовершенна и не обладает достаточными функциональными возможностями для его утилизации. Билирубин откладывается в ядрах полушарий головного мозга и ствола и приводит к нарушению работы нервной системы.
