Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона) Дефект иммунной системы - Отсутствие зрелых В-л (мутация гена цитоплазматической
- тирозинкиназы, участвующей в созревании В-л)
- Низкий уровень иммуноглобулинов
- Только для мальчиков – рецессивный тип наследования
Х – хромосомы(1 : 1000000), проявляется с 5 – 8 месяцев - Локализация дефекта в хромосоме: Xq 21.3 — 22(b+k).
Клиника: - Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи;
- Пневмония – 40% аллергические реакции на а/б, атопические
дерматиты, экзема, аллергический бронхит, бронхиальная астма, т.к. снижается Ig E - Менингит.
При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезёнка Иммунограмма: - ↓↓↓ Ig всех классов
- Отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови
- Сохранная функция Т-лимфоцитов
Лечение: заместительная терапия препаратами в/в иммуноглобулинов Дефицит гуморального иммунитета Общий вариабельный иммунодефицит или общая вариабельная гипогаммаглобулинемия Дефект иммунной системы: - низкие уровни Ig M, A, G,
- дефекты антителообразования и функций Т-л,
- понижен уровень В-л, или в норме.
Локализация дефекта в хромосоме: 6р21.3. Клинические признаки рецидивирующая пиогенная инфекция легких, болезни желудка и кишок (с нарушением всасывания В12, непереносимость лактозы, лямблиоз), аутоиммунные заболевания. Начало заболевания отмечается на 15—35 году жизни. Болеют и мужчины, и женщины. Иммунограмма: 1. Нормальный или незначительно сниженный уровень В-л;
Достарыңызбен бөлісу: |
