В классическом варианте отсутствует реакции как гуморального (дефицит АТ), так и клеточного иммунитета (значительно уменьшено число Т-клеток и естественных киллеров — NK-клеток); выявляются алимфоплазия или лимфопения (относится как к B-лимфоцитами, так и к T-лимфоцитам). Характерна низкая устойчивость к бактериальным, грибковым, протозойным, вирусным инфекциям. Введение живых вакцин таким лицам должно быть исключено. Смерть наступает к концу первого года жизни (если не проведена трансплантация костного мозга).
